分清自己是哪种自身免疫性溶血性贫血(AIHA)至关重要，不同类型的AIHA有着不同的治疗方案以及注意事项。可是AIHA有着许多不同的分类方法，属实是“乱花渐欲迷人眼”，本期咱们就拨开云雾，辨清自身免疫性溶血性贫血的不同类型。
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是因为机体产生自身红细胞的抗体，红细胞吸附自身抗体和/或补体，致使红细胞破坏加速、寿命缩短的一组溶血性贫血。因此红细胞会不会被破坏与红细胞能不能与抗体结合有着密切关系。
而不同的患者体内的产生的抗体，能够与红细胞结合的温度又有所不同，因此就分成了3种类型：温抗体型、冷抗体型以及混合型。
◆温抗体型自身免疫性溶血性贫血自身抗体最佳反应温度为37℃;
◆冷抗体型自身免疫性溶血性贫血自身抗体最佳反应温度小于37℃，主要包括2种，冷凝集素综合征(CAS)自身抗体最佳反应温度为4℃，阵发性冷性血红蛋白尿症(PCH)自身抗体温度为大于30℃;
◆混合型是同时存在温型和冷型自身抗体。
相信大家最好奇的是，我知道自己是AIHA了，但是该怎么辨别我到底是以上哪种类型呢?
首先，不同的AIHA自然临床表现不同：
温抗体型AIHA：多为慢性血管外溶血，起病缓慢，成年女性多见，以贫血、黄疸和脾大为特征，1/3病人有贫血及黄疸，半数以上有轻中度脾大，1/3有肝大。长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。可并发血栓栓塞性疾病，以抗磷脂抗体阳性者多见。感染等诱因可使溶血加重，发生溶血危象及再障危象。10%-20%的病人可合并免疫性血小板减少，称为Evans综合征。继发性病人常有原发病的表现。
冷凝集素综合征：临床表现为末梢部位发绀，受暖后消失，伴贫血、血红蛋白尿等。
阵发性冷性血红蛋白尿症：临床表现为遇冷后出现血红蛋白尿，伴发热、腰背痛、恶心、呕吐等;发作多呈自限性，仅持续1～2天。
混合型AIHA：同时具有上述两者的临床表现。
除临床表现不同外，还可通过试验来进行鉴别：
温抗体型AIHA：直接抗人球蛋白试验(DAT)阳性是本病最具诊断意义的实验室检查，DAT为结果为仅IgG阳性或仅C3阳性或IgG阳性和C3阳性;间接抗人球蛋白试验(IAT)可为阳性或明性。
冷凝集素综合征：冷凝集素试验阳性，DAT阳性者多为C3型。
阵发性冷性血红蛋白尿症：冷热溶血试验(D-L试验)阳性可以诊断，DAT阳性者多为C3型。
除上述之外，三者的具体区别可见下表：
相信大家通过本期知识一定能够学会鉴别自己究竟是AIHA哪种亚型。如果您还不会鉴别没有关系，记住重点：冷的时候不会出现溶血，那么您十有八九就是温抗体型AIHA啦。温抗体型作为最常见是AIHA类型(75%)，目前有许多治疗手段，不用太多担心，想了解温抗体型AIHA知识，您可查阅往期知识，祝您早日康复!
参考文献：
内科学(第九版)
