竺教授，目前国内儿童自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的发病情况是怎么样的？
儿童AIHA发病原因是什么？
继发性AIHA：另一部分患儿有可引起溶血的基础疾病。AIHA患儿超过50%具有免疫性疾病，约10%继发于感染。所有AIHA患儿都需要考虑存在潜在全身性疾病的可能，尤其青少年和2岁以下儿童，以继发性AIHA更为多见，病程更为缓慢。较常见继发原因有全身性自身免疫性疾病、免疫缺陷、恶性肿瘤、感染。
图源：摄图网
儿童AIHA发病时有哪些症状？
不同类型的AIHA患儿也具有一些特异性症状如：
冷凝集素病（CAD）患儿最常见的表现可有寒冷后红细胞凝集相关症状如肢端发绀（即指尖、脚趾等肢端最远端和耳鼻皮肤变为深紫色到灰白色）；温暖时症状消失。排出葡萄酒色、可乐色和黑色血红蛋白尿常提示有冷抗体型AIHA导致的血管内溶血，如冷凝集素病（CAD）或阵发性冷性血红蛋白尿症（PCH）。
如果贫血缓慢发生，则心血管系统可以良好代偿；而急速发生极重度贫血时则会导致氧供不足的心血管失代偿表现。
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如何对儿童AIHA进行诊断？
所以疑似AIHA的患儿需要进行以下检查：
●全血细胞计数（CBC）、红细胞计数、网织红细胞计数、外周血涂片、直接抗人球蛋白试验（DAT，直接Coombs试验）、尿液分析、血尿素氮（BUN）和肌酐、间接胆红素、乳酸脱氢酶（LDH）、天冬氨酸转氨酶（AST）。
●如果有血红蛋白尿、肺炎支原体感染、寒冷暴露下肢端发绀等，还应测定冷凝集素滴度。疑诊新生儿溶血病或血型不合溶血性贫血时可加查间接抗球蛋白试验。
以上基础检查后，需要继续检查以辨别是原发还是继发性因素引起的AIHA。儿童AIHA主要以继发性为主，所以应该查明原发病进行治疗。
如何鉴别原发还是继发？
需要检查抗核抗体、免疫球蛋白定量检测、血清学检查以判断有无肺炎支原体和EB病毒感染（仅针对冷凝集素病患儿），询问患儿的用药病史等。如果患儿存在反复感染病史、免疫缺陷或自身免疫性疾病家族史、其他血细胞减少(中性粒细胞减少和/或血小板减少)、淋巴结肿大和/或肝脾肿大病史、体格检查或实验室检查发现异常情况，提示潜在恶性肿瘤、免疫缺陷或自身免疫性疾病时，就需进行相关检查以明确病因。可根据临床表现选择淋巴细胞亚群检测、HIV检测、骨髓穿刺和活检、胸片、腹部超声检查或CT等影像学检查、使用流式细胞仪筛查有无ALPS、通过抗双链DNA抗体、C3和C4筛查有无SLE等。
