Q＆A | PNH，连心肺功能也不放过-一问医答-溶贫家园

Q＆A | PNH，连心肺功能也不放过

PNH课堂开课啦

患者咳嗽老不好

胸闷憋气还呼吸困难

多半是并发肺动脉高压了

按我说的治：

先对因，再对症

输血不够那C5抑制剂来凑

这下就不用担心心功能受损咯

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什么是肺动脉高压？

肺动脉高压（PH）是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种疾病状态，在疾病终末期往往可导致患者因右心衰竭而死亡。它既可以是一种独立的疾病，也可以是其他疾病的并发症。肺动脉高压可涉及多种临床状况，其中有一种类型就是血液疾病所导致的。

临床上将肺动脉高压的诊断标准定义为在海平面、静息状态下，经右心导管检查测得平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg。患者早期可仅表现为呼吸困难和疲倦，随着时间推移和病情的加重，还可能出现其他症状例如双腿和双足肿胀、胸痛、晕倒、咳嗽、咯血等。

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为什么PNH患者会出现肺动脉高压？

PNH患者并发肺动脉高压并不罕见，约1.4%的患者可以达到符合诊断标准的PH。一项纳入500多例PNH患者的研究发现，约有5%－10%的患者在超声心动图检查中呈明显的肺动脉高压表现，并且有少部分患者虽然没有明显症状，但已经表现出PH相关的心血管结构改变。其疾病发生的机制主要包括：

●溶血过程中，红细胞破裂释放的血红蛋白能够大量消耗一氧化氮（NO），NO是机体内一种重要的舒张血管物质，因此溶血会影响血管平滑肌的功能并导致肺动脉收缩，继而发生PH；

●PNH患者溶血引起的严重贫血，使机体氧气供应不足，缺氧会导致肺血管的收缩，间接导致肺血管压力升高；

●由于PNH患者极易形成血栓（40%－70%），尤其是当在患者肺部血管中形成血栓时，就会堵塞肺小血管，进一步加重肺动脉高压。

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PNH患者合并肺动脉高压该如何治疗？

对于PNH合并肺动脉高压的治疗，通常分为对因治疗和对症治疗两部分。

●对因治疗：主要包括输血治疗和C5抑制剂及其衍生补体抑制剂。对于此类肺动脉高压患者，一方面达到重度肺动脉高压的患者不多（一例纳入20例PNH患者的研究中，仅2／14例患者经超声心动图诊断为重度PH），另一方面控制溶血是减轻造成肺动脉高压原因的最重要措施。而相比于输血治疗，C5抑制剂可能有更好的疗效。有研究表明，依库珠单抗治疗后，可以将N端脑钠肽≥160pg／ml（提示肺动脉高压）患者的发生率在26周内降低约30%（52.5％vs26.3％），而安慰剂的发生率没有明显变化（39.4％vs43.8％）。

●对症治疗：肺动脉高压的治疗主要包括药物治疗和手术治疗，针对不同的疾病进展分期和病因也有所不同。药物治疗主要包括利尿剂、华法林、依前列醇、波生坦、硝酸甘油、钙通道阻滞剂等，并不能治愈肺动脉高压，主要用于保证病情稳定，提高患者生活质量及寿命。肺动脉高压的手术治疗方法有房间隔球囊造口术及心肺联合移植，但具有一些手术风险。

对于PNH患者来说，肺动脉高压通常是一个长期进展的疾病，因此提高对此类疾病的敏感性，及时就医，早期诊断并进行处理，就能相当程度地控制疾病的进展，避免心肺功能的损害。

总而言之，对于PNH患者来说，有溶血，有血栓，不可避免地会产生各类相关并发症，因此，唯有日常监测病情，控制溶血症状，才是我们维持良好生活质量，健康度过每一天的根本保证。

参考文献：

[1]Mathew R, Huang J, Wu JM, Fallon JT, Gewitz MH. Hematological disorders and pulmonary hypertension. World J Cardiol. 2016 Dec 26;8(12):703-718.

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[3]Brodsky RA, Young NS, Antonioli E, Risitano AM, Schrezenmeier H, Schubert J, Gaya A, Coyle L, de Castro C, Fu CL, Maciejewski JP, Bessler M, Kroon HA, Rother RP, Hillmen P. Multicenter phase 3 study of the complement inhibitor eculizumab for the treatment of patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 2008 Feb 15;111(4):1840-7.

[4]Hill A, DeZern AE, Kinoshita T, Brodsky RA. Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Nat Rev Dis Primers. 2017 May 18;3:17028.

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