儿童自身免疫性溶血性贫血（AIHA）系由多种原因所致，刺激机体产生抗红细胞膜的自身抗体加速红细胞破坏，进而导致溶血性贫血。AIHA约占儿童溶血性贫血性疾病的25%[1]。随着医学研究的不断深入，AIHA的治疗手段也日益丰富，除了传统的糖皮质激素、利妥昔单抗、免疫抑制剂及输血等治疗方案，血浆置换（PE）作为一种有效的治疗手段，能够通过移除体内有害物质进一步改善患者的临床状态。近年来，PE这一“救命”技术逐渐受到广泛关注，对处在危急抢救情况下的患者有可能延缓及阻止病情的进展。
一、PE可以移除血液中有害物质，帮助恢复正常的血液成分
PE是一种常用的血液净化方法。经典的PE是将患者的血液经体外循环管路输出，经血浆分离器将血浆和血液中的细胞成分分离，弃去血浆，携带血浆中异常成分(如抗体、免疫复合物等)，再把细胞成分与所需补充的白蛋白、血浆及平衡液等混合后一起回输体内，以达到清除致病介质，进一步提高疗效，减少并发症的目的[2]。
根据PE治疗儿童AIHA专家共识解读，PE治疗儿童AIHA的适应症有以下几条：
③激素和/或利妥昔单抗等免疫抑制剂治疗失败而病情危重者。
此外，研究表明AIHA患者PE治疗频率隔日1次或每日1次，共1～5次。PE治疗后患儿意识障碍、贫血、黄疸等明显缓解，治愈好转率约达85.7%[3]。
在儿童AIHA的治疗手段中，关于PE的研究逐渐增多。以下是一些研究进展的关键点：
1.治疗效果的提升：PE通过直接移除体内的有害抗体和免疫复合物，能够迅速缓解贫血症状，并降低对药物治疗的依赖。研究表明儿童AIHA多因保守治疗无效行PE治疗，治疗后实验室指标及临床表现均较前好转，提示PE治疗有效[5]。
2.早期干预的好处：一些研究发现，尽早进行血浆置换可以显著提高临床反应率和长期预后，尤其是在急性发作的AIHA病例中。早期干预有助于减少严重并发症的发生，提高治疗效果[6]。
3.与其他治疗方案的联合应用：综合治疗可以更有效地控制病情，减少药物剂量，降低副作用的发生。国内一项针对100例难治性AIHA患者的随机对照试验显示，PE联合免疫抑制剂应用较免疫抑制剂单药治疗可更为显著地改善贫血状态及溶血指标[7]。
4.安全性和耐受性：尽管PE在儿童AIHA中展现了良好的治疗效果，但目前AIHA的PE治疗相关文献多为病例报道及病例系列分析，缺少周密系统的研究。因此，关于PE治疗AIHA的疗效及安全性有待进一步研究完善。
总的来说，PE为AIHA的治疗带来了新的希望。每一步的进展都代表着希望。PE的成功案例证明了医学科技的力量和无限潜能，我们坚信，AIHA患儿会迎来曙光！
[1]Chang TY , Jaing TH , Wen YC ，et al. Risk factor analysis of autoimmune hemolytic anemia after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in children[J]．BMC Med， 2016，95(46):e5396.
[2]郭梦圆.血浆置换技术临床应用的研究进展[J].医学理论与实践,2015,(14):1866-1868.
[3]李宇红,邵晓珊,蒋新辉.血浆置换治疗儿童自身免疫性溶血性贫血专家共识解读[J].中华实用儿科临床杂志,2018,33(15):1144-1147.
[4]沈颖.儿童血浆置换临床应用专家共识的临床意义[J].中华实用儿科临床杂志,2018,33(15):1126-1127.
[5]中国医师协会儿科医师分会血液净化专业委员会,孟祎,吴玉斌,雷晔飞,等.血浆置换治疗儿童自身免疫性溶血性贫血疗效分析[J].中国小儿急救医学,2022,29(9):691-695.
[6]陈慧,封志纯,王斌,等.血浆置换治疗儿童危重自身免疫性疾病临床分析[J].中国小儿急救医学,2008,15(3):232-234.
[7]王兆龙，张养民，李珊，等．利妥昔单抗联合血液置换治疗难治性自身免疫性溶血性贫血的疗效及对FIB和D-二聚体的影响[J]．中国老年学杂志， 2019，39(22):5566-5568.
如果大家想进一步交流血液疾病的相关问题，可以微信扫一扫下图二维码，加入我们的病友群。申请好友时请备注疾病类型。
