科普时间 | 糖皮质激素——PNH患者的坚实“防护盾”

糖皮质激素

PNH的发病机制是由于PIG-A基因突变，造成血细胞表面GPI锚连蛋白缺失，细胞灭活补体能力减弱，血细胞易被破坏，进而引起溶血^[1]。糖皮质激素能够保护细胞膜，抑制抗体与细胞上抗原的结合，阻断补体C3活化前的启动环节，抑制补体活化，从而产生抑制溶血的作用^[2]。

在相关研究中，PNH患者接受糖皮质激素治疗2~4周后，血红蛋白水平显著升高，而网织红细胞、LDH、TBIL等溶血指标水平显著降低；患者短期缓解率（12个月）为79.01%，诊断后10年的总生存率为70.77%，表明了糖皮质激素治疗PNH的良好效果^[3]。