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科普时间 | 髓外造血:造血细胞搬家咯~

髓外造血

很多溶血性贫血的患者经常会被医生要求做肝、脾的B超检查,还经常会听到肝脾肿大的症状,这是为什么呢?在某些病理状态下,肝脏、脾脏和其他组织也能承担起造血的职责,这种现象被称为髓外造血,对维持人体健康至关重要。那么,髓外造血的机制是什么?又会对我们的健康产生怎样的影响呢?

髓外造血[1,2]是指在骨髓之外的部位,如肝、脾、淋巴结及其他组织中进行的血细胞生成现象,通常骨髓无法满足身体对血细胞的需求时发生
在正常情况下,骨髓是主要的造血场所。然而,当骨髓功能受到抑制或破坏时,例如在慢性溶血性贫血[1,3]最常见,如地中海贫血、溶血性贫血、PNH等、骨髓纤维化或某些恶性血液病中,身体会激活胚胎时期的造血途径,使得肝脏、脾脏等器官重新发挥造血功能。髓外造血可以是病理性的,也可以是生理性的,不过,这种代偿机制在满足身体对血细胞的需求的同时,也可能伴随着一系列的健康问题。
髓外造血的临床表现因其发生部位和程度不同而异。

主要表现包括:
脾脏和肝脏肿大[1]由于脾脏和肝脏是最常见的髓外造血部位,患者常出现脾脏和肝脏肿大,伴有压痛感。
骨痛和关节痛[1,4]:当髓外造血发生在骨骼中时,患者可能出现骨痛和关节痛
淋巴结肿大:髓外造血发生在淋巴结时,患者可表现为淋巴结肿大。
呼吸困难:若髓外造血发生在胸腔或纵隔,可能导致呼吸困难、咳嗽等症状。
神经系统症状[2]:若髓外造血发生在中枢神经系统,可能导致头痛、癫痫发作等神经系统症状。
诊断髓外造血需要综合临床表现和影像学检查的结果。

常用的诊断方法包括:
影像学检查[4-6]包括超声、CT、MRI等,可以帮助识别肝脏、脾脏、淋巴结及其他部位的异常
放射性核素扫描[1]:如放射性同位素标记的红细胞扫描,有助于检测髓外造血的存在和分布。
骨髓活检[1]:虽然髓外造血是发生在骨髓外,但骨髓活检可以帮助了解骨髓的造血情况,排除其他疾病。
血液学检查:包括全血细胞计数、外周血涂片等,有助于了解患者的血细胞生成情况。

髓外造血如何预防和治疗呢?

治疗原发病[1,3]控制原发病是预防和治疗髓外造血的关键。例如,对于溶血性贫血患者,应积极治疗导致溶血的病因,如给予适当的抗贫血治疗、使用免疫抑制剂等。
脾脏切除[7]:对于脾脏肿大严重的患者,脾脏切除术可以有效缓解症状,减少髓外造血的发生。
放射治疗[7]:对于局部髓外造血灶,放射治疗可以有效抑制其生长。
药物治疗[1,7]:使用造血干细胞生长因子、促红细胞生成素等药物,可以促进骨髓造血功能,减少髓外造血的需求。
支持治疗:包括输血、营养支持等,可以改善患者的全身状况,提高生活质量。

髓外造血是溶血性贫血及其他血液病患者中常见的代偿性造血现象,大家如果觉得自己有类似的症状,可以去医院咨询医生哟~当然对于溶血性贫血患者来说,控制原发病就是最重要的事了。

参考文献:
[1]Yang X, Chen D, Long H, Zhu B. The mechanisms of pathological extramedullary hematopoiesis in diseases. Cell Mol Life Sci. 2020 Jul;77(14):2723-2738. 
[2]王彦波.髓外造血的影像学表现[J].中国药物与临床,2019,19(05):734-735.
[3]陈锦霞,覃飞,蒙印迎,等.地中海贫血髓外造血的影像学特征分析[J].影像研究与医学应用,2021,5(04):35-36.
[4]丁可,杨新官,刘满荣,等.髓外造血组织增生的CT和MRI影像特征[J].华夏医学,2012,25(3):340-343.
[5]黄仲奎,龙莉玲,李春燕.髓外造血的影像诊断[J].中国医学计算机成像杂志,2008,14(6):593-598.
[6]康钰,陈静,李宁,等.髓外造血的CT及MRI诊断[J].中国中西医结合影像学杂志,2022,20(02):163-166.
[7]Barisas DAG, Choi K. Extramedullary hematopoiesis in cancer. Exp Mol Med. 2024 Mar;56(3):549-558. 
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