溶血性贫血家园
治疗规范化科学化

认识药物 | 糖皮质激素应对自身免疫性溶血性贫血

红细胞就像勤劳的“快递小哥”,每天都在为身体的各个细胞社区运送氧气和营养。但是,如果免疫系统这个“身体警察”突然发疯,开始攻击这些快递小哥,那么身体就会陷入混乱。这就是自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的真实写照[1],一种免疫系统误将红细胞视为“敌人”的疾病。

幸运的是,我们有一群“和平使者”——糖皮质激素(以下简称激素),它们在这场混乱中扮演着关键角色。但这些和平使者并不是万能的,它们需要正确的指挥和策略才能发挥最大的效用。本文将带你走进糖皮质激素的世界,看看它们是如何在这场身体内部的“战争”中,帮助我们恢复与平的。

作为一线药物,“地位”稳固

AIHA是一种免疫系统“内战”的疾病,它让免疫系统错误地将红细胞视为外来入侵者,导致红细胞被破坏,从而引发贫血。在这种疾病的治疗中,激素因其强大的抗炎和免疫抑制作用,成为了公认的wAIHA的一线治疗药物[2]
激素,如泼尼松,能够抑制多种免疫细胞的活动,从而减少对红细胞的攻击[2]。治疗时,会根据患者体重计算剂量,通常为0.5~1.5 mg/kg/d。这个剂量可以根据患者的具体情况调整,也可以转换为其他类型的激素,如地塞米松或甲泼尼龙,通过静脉输注给药[1]。
有效率高,但长期缓解不足

激素可以在短期(2~3周)内能够显著改善大约80%的患者症状,但长期缓解率并不理想,55%~75%的患者需要长期使用低剂量甚至高剂量的激素。研究表明,只有不到20%的患者能够在停用激素后获得长期缓解。这意味着大多数患者需要长期使用激素,这可能导致激素相关不良反应[2]
减停有方,看HGB、网织红细胞

为了确保激素的合理使用,需要根据患者的血红蛋白(HGB)水平和红细胞压积来调整剂量。当患者的红细胞压积超过30%或HGB水平超过100 g/L时,可以考虑减少激素剂量。如果患者在使用推荐剂量治疗3~4周后仍未达到预期效果,可能需要换用二线药物,例如利妥昔单抗[1]
在减少激素剂量的过程中,需要密切监测HGB水平和网织红细胞的变化。如果患者在泼尼松剂量减少到20~30 mg/d后,病情得到控制,则可以考虑每月逐步减少剂量,每月减量2.5~10.0 mg/d。当剂量减至5 mg/d并持续缓解2~3个月时,可以考虑停用激素[1]
激素在wAIHA的治疗中发挥着重要作用,但它们的使用需要谨慎和精确的剂量调整。虽然短期内效果显著,但长期缓解率较低,通过监测和调整治疗方案,以期达到最佳的治疗效果。随着医学研究的不断深入,未来可能会有更多有效的治疗方法出现,为wAIHA患者带来新的希望。让我们一起期待,这场身体内部的“战争”能够早日结束,恢复健康和活力。

参考文献:

[1]中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组. 中国成人自身免疫性溶血性贫血诊疗指南(2023年版)[J]. 中华血液学杂志,2023,44(1):12-18. DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2023.01.003.

[2]江峰锦,白乐,余泽波,等. 自身免疫性溶血性贫血的诊疗进展[J]. 临床输血与检验,2023,25(5):692-698. DOI:10.3969/j.issn.1671-2587.2023.05.020.

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