自身免疫性溶血性贫血(AIHA)分类
分清自己是哪种自身免疫性溶血性贫血(AIHA)至关重要,不同类型的AIHA有着不同的治疗方案以及注意事项。可是AIHA有着许多不同的分类方法,属实是“乱花渐欲迷人眼”,本期咱们就拨开云雾,辨清自身免疫性溶血性贫血的不同类型。
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是因为机体产生自身红细胞的抗体,红细胞吸附自身抗体和/或补体,致使红细胞破坏加速、寿命缩短的一组溶血性贫血。因此红细胞会不会被破坏与红细胞能不能与抗体结合有着密切关系。而不同的患者体内的产生的抗体,能够与红细胞结合的温度又有所不同,因此就分成了3种类型:温抗体型、冷抗体型以及混合型。
温抗体型、冷抗体型以及混合型
◆温抗体型自身免疫性溶血性贫血自身抗体最佳反应温度为37℃;
◆冷抗体型自身免疫性溶血性贫血自身抗体最佳反应温度小于37℃,主要包括2种,冷凝集素综合征(CAS)自身抗体最佳反应温度为4℃,阵发性冷性血红蛋白尿症(PCH)自身抗体温度为大于30℃;
◆混合型是同时存在温型和冷型自身抗体。
相信大家最好奇的是,我知道自己是AIHA了,但是该怎么辨别我到底是以上哪种类型呢?
温抗体型AIHA:多为慢性血管外溶血,起病缓慢,成年女性多见,以贫血、黄疸和脾大为特征,1/3病人有贫血及黄疸,半数以上有轻中度脾大,1/3有肝大。长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。可并发血栓栓塞性疾病,以抗磷脂抗体阳性者多见。感染等诱因可使溶血加重,发生溶血危象及再障危象。10%-20%的病人可合并免疫性血小板减少,称为Evans综合征。继发性病人常有原发病的表现。
冷凝集素综合征:临床表现为末梢部位发绀,受暖后消失,伴贫血、血红蛋白尿等。
阵发性冷性血红蛋白尿症:临床表现为遇冷后出现血红蛋白尿,伴发热、腰背痛、恶心、呕吐等;发作多呈自限性,仅持续1~2天。
混合型AIHA:同时具有上述两者的临床表现。
温抗体型AIHA:直接抗人球蛋白试验(DAT)阳性是本病最具诊断意义的实验室检查,DAT为结果为仅IgG阳性或仅C3阳性或IgG阳性和C3阳性;间接抗人球蛋白试验(IAT)可为阳性或明性。
冷凝集素综合征:冷凝集素试验阳性,DAT阳性者多为C3型。
阵发性冷性血红蛋白尿症:冷热溶血试验(D-L试验)阳性可以诊断,DAT阳性者多为C3型。
除上述之外,三者的具体区别可见下表:
相信大家通过本期知识一定能够学会鉴别自己究竟是AIHA哪种亚型。如果您还不会鉴别没有关系,记住重点:冷的时候不会出现溶血,那么您十有八九就是温抗体型AIHA啦。温抗体型作为最常见是AIHA类型(75%),目前有许多治疗手段,不用太多担心,想了解温抗体型AIHA知识,您可查阅往期知识,祝您早日康复!
参考文献:
内科学(第九版)
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