AA可以转化为PNHPNH可以转化为AAPNH可以伴有AAAA可以伴有PNH
AA和PNH之间的关系竟然这么复杂?
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)为一种后天获得性溶血性疾病，再生障碍性贫血(AA)是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍致使骨髓增生低下，以全血细胞减少为主要表现的疾病。在上个世纪60年代就有学者发现AA和PNH之间的关系非常密切：二者不仅可以相互演变，还能共同存在，所以临床上将同时或前后具有再障和PNH血液学特征者称为AA-PNH综合征[1]。
AA-PNH综合征多见于成人，儿童较为罕见，是一慢性病，病程较长，患者可存活5-10年，有临床报道该病可转化为急性髓系白血病。
AA-PNH综合征分以下为四种情况：
●AA→PNH：指原有肯定的AA(或未能诊断的PNH早期表现)转化为确定的PNH，AA的表现已不明显。据统计，约11.1%～28.8%的AA患者可以演变为PNH。●PNH→AA：指原有肯定的PNH(而非下述的第4类)转为明确的AA，PNH的表现已不明显。《罕见病诊疗指南(2019年版)》明确指出PNH患者约有30%与AA相互转化。●PNH伴有AA特征：指临床及实验室检查所见均说明病情仍以PNH为主，但伴有1个或1个以上部位骨髓增生低下有核细胞减少、网织红细胞不增高等AA表现者。有20%～30%的PNH患者伴有AA特征。●AA伴有PNH特征：指临床及实验室检查所见均说明病情仍以AA为主，但具有PNH的实验室诊断结果阳性者。
图源：摄图网
据研究调查显示，相较于单纯AA，AA-PNH综合征的预后更好[2]，而相较于单纯PNH，AA-PNH综合征的预后更差[3]。
目前AA-PNH 综合征尚缺乏特效治疗方法 , 主要以支持对症治疗，主要方法为糖皮质激素、免疫抑制治疗或骨髓移植治疗。异基因造血干细胞移植是目前唯一可以治愈该病的方法，但移植的风险较大，应慎重评估后决定。
简单来说，AA与PNH可以相互转化，二者还能伴随彼此的特征。这就需要病友们密切关注自身疾病的变化了，科学管理自身疾病，及时复诊。当病友们发现疾病转变时，一定要及时与医生沟通，综合考虑以确定最适合自己的治疗方案。
参考文献：
[1]卜晋安,王声萍.慢性再生障碍性贫血治愈后转化为AA-PNH综合征随访16年1例[J].
临床内科杂志,2007,24(5):360.DOI:10.3969/j.issn.1001-9057.2007.05.034.
[2]Druey CN. Pathophysiolog y o f aplastic ana emia. Blo od Rev , 1990,4: 97
[3]李俊,宗苏玉,尹梓溪等.阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆在儿童重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗中的意义[J].中国当代儿科杂志,2022,24(03):303-308.
