专家讲座 | 何广胜教授为您专业解读自身免疫性溶血性贫血（AIHA）

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种不容忽视的复杂血液疾病，它悄然侵袭着人们的健康，带来一系列严重的健康挑战。提高公众对这一疾病的认知至关重要，因为只有深入了解其危害和潜在风险，才能更好地预防和应对。让我们共同关注AIHA，为自身健康筑起一道坚实的防线。

自身免疫性溶血性贫血的诊治和管理需要精细且全面的医疗策略，江苏省人民医院何广胜教授针对自身免疫性溶血性贫血为我们带来了最专业详尽的解读。下面，让我们聆听何教授的分享，看看他有什么宝贵的见解要跟大家交流吧～

在3·20中国血小板日，何教授深刻感受到了医患之间深深的羁绊与信任，正是因为相互扶持，才能在对抗病魔的道路上越行越远。AIHA固然是一种较为复杂的血液疾病，然而它并非无法控制、无法治疗的顽疾。面对这一挑战，无需过分恐慌或沮丧。通过深入了解AIHA的成因、症状以及治疗方法，我们可以建立起科学的认识和正确的态度，直面这一疾病的挑战。

1.溶血概述

红细胞的平均寿命，在一般正常情况下为120天，当红细胞因为各种原因，存活时间缩短，被破坏掉，被溶解掉，我们把这个现象称之为溶血。但是，并不是发生溶血就一定会发生贫血。还有两个情况，第一个情况是，溶血状态，如果红细胞被破坏了，它产生的胆红素超过了肝脏代谢的能力，胆红素增加，患者就会出现黄疸，称为溶血性黄疸；第二个情况是，溶血性贫血，当溶血程度超过骨髓代偿能力时发生的贫血，这是最严重的一个阶段。

所以来说红细胞寿命缩短，分三个阶段。第一是溶血，第二是溶血性黄疸，第三是溶血性贫血。

2.溶血的临床分类

●红细胞自身异常：可以先从细胞的形态学角度来看，红细胞的细胞膜结构和功能存在异常；从细胞膜结构上来说，珠蛋白和血红素存在异常；从红细胞内容物上来说，红细胞内酶缺乏；然而这些异常大多是遗传因素所决定的，大多为遗传性疾病。

●红细胞外部因素：分为免疫性因素和非免疫性因素，免疫性因素导致的溶血是最常见，也是最为关注的。这其中有一种比较严重的情况，自身免疫性溶血和免疫性血小板减少合并在一起，免疫损伤既损伤红细胞，又损伤血小板，我们称之为Evans综合征；非免疫性因素主要包括血管因素，物理化学因素，还包括一些生物中毒，比如说蛇毒，疟疾等。

3.溶血的破坏机制/发病场所及常见疾病

●血管内溶血：最典型的是血型不合输血导致的溶血；或者因为PNH、输注低渗溶液、微血管病性贫血引起的溶血。这种类型多数起病较急，会引起全身症状，甚至是血红蛋白尿。

●血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症、温抗体自身免疫性溶血性贫血等。这一类多数起病较慢，常伴有脾大，但多数无血红蛋白尿。

●骨髓原位溶血：由于产生红细胞的部位在骨髓，它刚刚产生出来就直接被破坏，或者在循环里面被破坏，我们称为骨髓原位溶血。常见于巨幼红细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。

溶血后血红蛋白改变的途径

1.自身免疫性溶血性贫血概述

自身免疫性溶血性贫血是免疫功能调节紊乱，产生自身抗体，并吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。其所产生的自身抗体共有两种。

这两种自身抗体与红细胞相结合时，需要一定的温度状态。自身免疫性溶血性贫血主要以血管外的慢性温抗体型为主，冷抗体发生在血管内，往往表现地更急更重。

温抗体型/冷抗体型AIHA

2.自身免疫性溶血性贫血的临床表现

表现多样化，轻重不一。

●慢性型：起病缓慢，头昏、疲乏等，慢性贫血症状。

●急性型：小儿多见，特别病毒感染者，起病急，寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻严重者休克及神经系统症状。

●体征：贫血貌，黄疸(1/3)，半数以上轻-中度脾大，原发性病例轻-中度肝大(1/3)，部分患者淋巴结肿大。

3.自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗

在治疗环节中最重要的是找到病因，并治疗原发病。然后再进行相应的实验室检查，如血常规、骨髓检查、Coombs test等等来提供临床线索，进行明确的诊断，其中直接Coombs test(+)为诊断AIHA的重要指标。

自身免疫性溶血性贫血在治疗上其实与ITP很相似，首选是糖皮质激素，其次可以进行脾切除。那当然现在也有很好的免疫制剂，比如利妥昔单抗、环孢菌素等一系列的药物，另外大剂量静脉免疫球蛋白或者血浆置换也可以考虑。

通过何教授的介绍，让我们深入了解和正确认识自身免疫性溶血性贫血（AIHA），得以揭开这一疾病的神秘面纱，进而采取有效的科学的管理措施。面对AIHA这一挑战，我们并非孤立无援。通过医生的专业指导、患者之间的互相支持以及家庭和社会的关爱，我们可以共同应对，战胜疾病。让我们以积极的心态和坚定的信心，迎接每一个新的挑战，让生活重新焕发活力，迎接更加美好的未来！