环孢素A复发难治性AIHA患者的可行选择
中国成人自身免疫性溶血性贫血诊疗指南（2023年版）将脾切除和细胞毒性免疫抑制剂推荐为温抗体型AIHA（wAIHA）三线治疗方案。其中环孢素A作为一种免疫抑制剂，在AIHA的治疗中广泛使用。不过，大家了解环孢素吗？它在使用过程中有什么注意事项和不良反应呢？一起来学习一下吧～
AIHA患者对一线糖皮质激素治疗反应良好，然而仍有大约三分之二的病例复发并需要二线治疗，主要包括对AIHA有效的利妥昔单抗，但只有一小部分病例能够经历长期无复发生存。对于这些难治复发性患者，需要进行三线治疗，包括脾切除和免疫抑制剂治疗，其中，由于担心感染／血栓并发症，脾切除术的使用逐渐减少。此时，对于二线治疗失败的患者，可以考虑使用免疫抑制剂，虽然现在此类药物属于三线治疗，但是在临床中还是被广泛使用，尤其是环孢素，有效率一般在40%～60%。
环孢素（Cyclosporine）是一种免疫抑制剂，它通过抑制T细胞的活性来降低人体的免疫反应。主要用于防止器官移植后的排斥反应，如肾脏、肝脏、心脏等器官移植。由于其可能有潜在的调节免疫系统的能力，目前也被用于治疗一些自身免疫性疾病，例如AIHA、ITP。
目前诊疗指南推荐多以3mg·kg-1·d-1起口服给药，维持血药浓度（最低浓度）不低于150～200μg／L，并且由于该药物需要达到有效血药浓度后才起效，建议初期与糖皮质激素（暂无明确推荐方案，相关研究多以0.5～1.0mg·kg-1·d-1口服泼尼松片给药，病情严重者需静脉注射糖皮质激素）联用。另外，给药期间可根据血液学反应，逐渐减少到1.5～3mg·kg-1·d-1的维持剂量。
不管是既往研究，还是近期一项纳入10例意大利医学中心AIHA患者的回顾性研究表明，大约50%的AIHA患者对环孢素A有反应。值得注意的是，所有环孢素应答者都能够减少或停用激素，与众所周知的该药物节省激素的作用一致。就目前的治疗现状而言，环孢素可能是利妥昔单抗治疗失败、无法进行或拒绝脾切除术，以及具有不符合临床试验条件的AIHA患者的一个选择。
环孢素治疗的一般耐受性良好，下表列举了相关不良反应和注意事项，需要注意的是：
●该药物不良反应多与药物剂量相关，因此患者需要定期监测血药浓度，使其维持在能临床起效而减少严重不良反应发生的范围内；
●该药物属于免疫抑制剂，能够增加患者感染风险，若与激素合用时，更有可能发生严重感染，如肺曲霉菌感染，肺孢子虫感染，特别是老年、长期大剂量合用的患者，应注意感染并发症。
环孢素A的不良反应
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