你知道吗？食用蚕豆也能诱发溶血性贫血！
这就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，俗称“蚕豆病”。G6PD缺乏症是人类最常见的酶缺陷疾病之一，据估计，全世界有超过5亿人口受累，在我国，南方地区是该病的流行区域[1]。那么蚕豆究竟是如何引起溶血性贫血的？如何预防？发病后如何护理与治疗？
“蚕豆”是诱因，G6PD缺乏影响红细胞膜稳定是本质
G6PD缺乏症是由于红细胞膜的G6PD缺陷，使得维持红细胞膜稳定性的还原性谷胱甘肽生成减少，从而不能抵抗氧化损伤，最终导致红细胞破坏并溶血，当溶血超过骨髓代偿能力，即引起溶血性贫血[2]。
多数G6PD缺乏症患者平时无明显症状，但在服用或接触有氧化作用的药物、化学品及食品（例如蚕豆类食物）时，即可诱发急性血管内溶血、产生高铁血红蛋白血症、并发肾功能和循环系统的损伤[1]。
图源：摄图网
①在G6PD缺乏症高发地区，应积极参与G6PD缺乏症的新生儿筛查[2]。
②家族中有G6PD缺乏症病史的小儿应做G6PD活性测定，若确诊则禁止吃蚕豆及其制品，忌用氧化类药物如解热镇痛药类、抗疟药类、磺胺类、呋喃类[3]。
③新生儿黄染者、夫妇双方或任一方G6PD缺乏者的孕妇，于分娩时取脐血常规筛选，以发现G6PD缺乏症新生儿；孕妇产前及婴儿忌用氧化性药物或樟脑丸贮存衣服，忌吃蚕豆及其制品[3]。
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●密切观察患儿症状，尤其注意尿的颜色观察。对比每次的小便颜色，若颜色逐渐加深，提示溶血加重，应及时报告医生。
●严密观察患儿巩膜及全身皮肤黄染、体温、脉搏、呼吸频率、血压、尿量的变化。若出现心率快、脉细数、心音低钝、尿量减少，提示急性肾功能衰竭；若出现黄染加深，并伴有发热、休克、心力衰竭等，提示溶血危象。病情加重则需立即配合医生救治[3]。
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①多数G6PD缺乏症患者平时无明显临床症状，常无需特别的治疗措施[4]。
②当出现急性溶血时，应立即阻断诱因；部分患者的急性溶血具有自限性，但溶血严重时，需通过输血治疗纠正贫血并对症治疗[4]。
③当合并慢性溶血性贫血时，应根据贫血程度选择相应治疗，严重贫血可输入G6PD活性正常的红细胞或全血[2]。
④病情严重需长期依赖输血的患者，有必要接受铁螯合剂治疗，以防止铁过载综合征的发生[4]。
⑤对于新生儿黄疸应积极采取治疗，根据胆红素水平及个体情况，应用药物、蓝光或换血治疗，预防新生儿胆红素脑病的发生。其中，蓝光治疗是最常用的安全有效的方法[2]。
⑥基因治疗是针对该疾病根源的治疗方法，对顽固且病情严重的患者，可考虑采用基因治疗[4]。
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G6PD缺乏症的首要治疗原则以预防为主，慎用可诱发溶血风险的食物与药物很关键。随着现代医学的进步，G6PD缺乏症的发病机制也逐渐明朗，生物化学、分子生物学检测技术也不断发展，相信能够为G6PD缺乏症的诊断技术与治疗方案的改进提供新的思路。
[1] 李津婴,宋洪杰,李津杞,等. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症溶血风险相关物质的研究进展[J]. 中国药物警戒,2023,20(1):110-116. DOI:10.19803/j.1672-8629.20211165.
[2]中华预防医学会出生缺陷预防与控制专业委员会新生儿筛查学组,中国医师协会医学遗传医师分会临床生化遗传专业委员会,中国医师协会青春期医学专业委员会临床遗传学组. 葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识[J]. 中华儿科杂志,2017,55(6)：411-414.DOI:10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2017.06.003
[3] 程洁琼,孙玉琴,卢佑英,等. 葡萄糖磷酸脱氢酶缺乏症患者的护理[J]. 实用医药杂志,2004,21(6):536-537. DOI:10.3969/j.issn.1671-4008.2004.06.053.
[4]王朝,赵玉平. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的发病机制及诊疗现状[J]. 国际输血及血液学杂志,2017,40(2)：178-181.DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-419X.2017.02.017
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