溶血性贫血(简称溶贫)是指各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速,但骨髓造血功能代偿不足而发生的一类贫血。引起溶血性贫血的病因很多,“溶贫七项”的一系列检查对于溶贫患者病因的诊断意义重大,同时还能指导制定治疗方案,辅助评估患者预后。
那么“溶贫七项”具体包括了哪些检查?检查结果怎么看?又有何意义?
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检查一:红细胞孵育渗透脆性试验
参考值:50%溶血的氯化钠浓度(MCF):4.65~5.9g/L
临床意义:
•MCF增高:即脆性增加。见于遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症及非球形红细胞溶血性贫血。
MCF减低:即脆性减低。见于靶形红细胞增多症,如各型地中海贫血、缺铁性贫血、镰状红细胞贫血等[1]。
检查二:葡萄糖磷酸脱氢酶(G6PD)荧光斑点试验
参考值:健康人群有强荧光
临床意义:能够检测G6PD是否缺乏。红细胞G6PD缺乏症患者因缺乏G6PD荧光很弱或无荧光;杂合子或某些G6PD变异体者可能有轻到中度荧光[2]。该试验具有高敏感性、特异性和准确性,有助于早期防治高胆红素血症和溶血性贫血,尤其适用于G6PD缺乏的新生儿筛查[3]。
检查三:抗人球蛋白试验
参考值:健康人群直接、间接试验均为阴性。
临床意义:抗人球蛋白试验检测的抗体属IgG型免疫性抗体,是诊断免疫性溶血性贫血的重要试验。
•直接试验阳性提示红细胞被不完全抗体致敏,如血型不合的新生儿溶血病和血型不合引起的输血反应、部分自身免疫性疾病。
•间接试验阳性提示血清中存在游离的不完全抗体,常用于检测Rh或ABO血型不合妊娠的母亲血清中不完全抗体[1]。
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检查四:血浆游离血红蛋白测定
参考值:<50mg/L(1~5mg/dl)
临床意义:发生血管内溶血时血浆游离血红蛋白明显增高,血管外溶血时血浆游离血红蛋白不增高。自身免疫性溶血性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血可轻度增高[2]。
检查五:血清结合珠蛋白测定
参考值:0.7~1.5g/L(70~150mg/dl)
临床意义:各种溶血时血清结合珠蛋白均有减低,血管内溶血时减低显著,严重血管内溶血(血浆中游离血红蛋白超过1.3g/L时)可测不出血清结合珠蛋白[2]。
检查六:抗碱血红蛋白测定(HbF)
参考值:成人:1.0%~3.1%;新生儿:55%~85%,2~4个月后逐渐下降,1岁左右接近成人水平。
临床意义:HbF明显增高见于β-珠蛋白生成障碍性贫血患者,重型患者可达80%~90%。急性白血病、再生障碍性贫血、红白血病、淋巴瘤等也可轻度增多[1]。
检查七:血红蛋白电泳检测
参考值:HbA:96.8%~98.9%;HbA2:1.05%~3.12%。
临床意义:血红蛋白是一种结合蛋白,在正常人血液中主要含有HbA、HbA2。若HbA2正常或降低(<3.5%),抗碱血红蛋白(HbF)正常(<2.5%),提示α-地中海贫血;若HbA2增加(>3.5%),伴或不伴HbF增高,则提示β-地中海贫血[1]。
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“溶贫七项”检查需要采集静脉血,检查前应空腹,保证睡眠充足,保持情绪稳定。准确的检查结果对确定溶血性贫血的病因至关重要,积极遵医嘱配合检查,为疾病最终的治愈开启顺利的开端!
参考文献:
- [1] 范晓军.溶血性贫血的检查[J].世界最新医学信息文摘(电子版),2013(4):242-243.DOI:10.3969/j.issn.1671-3141.2013.04.179.
- [2] 万学红,卢雪峰.诊断学[M].北京:人民卫生出版社,2018:253-258.
- [3] 江剑辉,马燮琴,宋诚燕,等.应用荧光斑点法筛查葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏[J].中华检验医学杂志,2001,(06):15-17.
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