在我们身体的微观世界里，有一场无声的“免疫大战”时常上演。自身免疫性溶血性贫血（AIHA）与原发免疫性血小板减少症（ITP），就是这场大战中的两位“不速之客”。它们虽然都属于免疫性疾病的阵营，但却各自拥有独特的“战斗方式”。AIHA像是红细胞的“冷酷杀手”，而ITP则更像是血小板的“无情清除者”。
今天，就让我们一起走进这场“免疫大战”，揭开AIHA与ITP的神秘面纱，看看它们究竟有何不同！
图源：摄图网
同是自身抗体攻击，破坏对象却不相同
相同点：AIHA与ITP均是由于机体免疫功能紊乱，产生了自身抗体，破坏血细胞。
不同点：AIHA的自身抗体使红细胞破坏加速，超过了骨髓代偿，从而发生贫血；ITP的自身抗体使血小板破坏增多，并且生成不足。
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红细胞与血小板都被攻击，警惕Evans综合征
既然都是自身抗体“发起攻击”，那么有没有可能认错目标、造成“误伤”呢？
有这个可能。当自身抗体“兵分两路”，抗红细胞抗体与抗血小板抗体产生，AIHA与ITP同时或先后发生，即引起Evans综合征。Evans综合征是一种病因及发病机制不明、罕见且严重的自身免疫性疾病，贫血及血小板减少是常见的临床表现，有时也可伴有中性粒细胞减少。与AIHA和ITP不同的是，Evans综合征病情迁延、不易彻底治愈，如何能够减少复发、提高疗效至今仍是一个难题[1]。
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AIHA与ITP的治疗不尽相同
1.糖皮质激素是AIHA与ITP的首选一线治疗药物：
- AIHA：泼尼松剂量为0.5～1.5mg／(kg·d)，可依具体情况换算为地塞米松、甲泼尼龙等静脉输注，推荐剂量治疗3～4周。急性重型AIHA可能需要使用100～200mg/d甲泼尼龙10～14d才能控制病情[2]。
- ITP：大剂量地塞米松40mg/d×4d，建议口服用药，无效患者可在半个月后重复1个疗程；泼尼松：起始剂量为1.0mg／(kg·d)，分次或顿服，病情稳定后快速减至最小维持量（＜15mg/d），治疗4周仍无反应则泼尼松治疗无效，应迅速减量至停用[3]。
2.AIHA：糖皮质激素联合利妥昔单抗疗效高于单药治疗
利妥昔单抗可单药治疗AIHA，剂量为375mg/m2/d，每周1次，连续4周。不过糖皮质激素联合利妥昔单抗治疗AIHA的有效率与无复发生存率均高于单药治疗，尤其适合重度贫血或不适合大剂量糖皮质激素的AIHA患者[2]。
3.ITP：静脉输注丙种球蛋白（IVIG）是的一线用药
IVIG主要用于紧急治疗、不能耐受糖皮质激素、脾切除术前准备、妊娠或分娩前以及部分慢作用药物发挥疗效之前的ITP患者，常用剂量400mg／(kg·d)×5d或1000mg/kg给药1次，严重者每天1次、连用2d，必要时可重复[3]。
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同是免疫功能紊乱、自身抗体产生，但AIHA与ITP受破坏的血细胞不同，治疗也有一定区别。糖皮质激素是二者共同的首选一线用药，但在此之外是否联合药物、联合哪种药物，都因疾病不同而有所不同，完整的治疗方案也都需要依据患者具体病情进行制定。在出现贫血、出血等相应症状时，需积极配合相关检查，评估疾病的演变，以便早期诊断与治疗。
参考文献：
[1] 董恂玮,张立鹏,赵玉平,等. 84例成人Evans综合征临床资料分析.中华血液学杂志,2010，31(07):475-475.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2010.07.011
[2] 中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组. 中国成人自身免疫性溶血性贫血诊疗指南（2023年版）[J]. 中华血液学杂志,2023,44(1):12-18. DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2023.01.003.
[3] 成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2016年版).中华血液学杂志,2016,37(02):89-89.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2016.02.001
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