一个大西瓜
一刀切两半
一半送给你
一半分给他
不过PNH患者补铁，一半剂量也有点多呦～
图源：摄图网
Ｑ１：PNH患者需要补铁吗？
A：贫血是影响PNH患者生活质量的最常见和最重要因素，长时间大量血管内溶血导致人体从尿液丢失铁元素增多[1]，（经典PNH患者铁缺乏发生率可达76.3%[2]），导致患者除了溶血以外容易合并缺铁导致的红细胞生成减少，这进一步加重了贫血和贫血相关症状如疲劳、乏力、面色苍白等。
而也有研究表明：PNH患者进行补铁治疗后容易出现溶血加重的现象，这对人体一些重要器官如肾脏会产生一定的损害，但补铁治疗后患者的血红蛋白并未因溶血加重而降低，相反贫血改善有所改善[3]。所以，如果能合理的补铁，避免溶血病发症或减少溶血的损害，长远来看，PNH患者补铁还是有益的。
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Ｑ２：PNH患者应该如何补铁？
A：补铁治疗所致的溶血加重一方面可能是因为铁的氧化作用[4]直接引起PNH异常脆弱的红细胞破裂，发生溶血，另一方面，造血原料补充后骨髓红细胞的生成增加，外周血中对补体敏感的红细胞绝对数量增加间接导致溶血现象加重[1]。
另外，许多PNH患者由于溶血需要输血治疗，多次输血时再加上补铁治疗，可能会发生铁过载，损害肝肾器官[5]。而红细胞破坏增多、溶血加重，相关并发症发生率也随之升高，因此短时间大剂量静脉补铁可能并非合适的治疗选择，而应该选择分次小剂量静脉补铁[1]［蔗糖铁注射液（每支100mg/5ml），首次100mg，此后每次200mg］或小剂量口服补铁（指南推荐为正常剂量的1/3-1/10[6]）。
不过研究显示[1]分次小剂量静脉补铁血液学反应率和血红蛋白升高幅度优于口服补铁，而不良反应和溶血加重无明显差异。开始治疗后１个月，分次静脉小剂量补铁患者中位血清铁为234.14µg/L较治疗前增加26.32倍，明显高于口服补铁的27.6(11.7~74.3)µg/L和0.65倍，表明静脉补铁较口服补铁疗效更佳，停止补铁治疗后或可维持更长血液学反应时间。６例口服补铁无效者改用静脉补铁５例获得血液学反应，提示部分患者口服补铁治疗不能补偿继续的尿液铁丢失，也支持应采用静脉途径补铁治疗。
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Ｑ３：PNH患者补铁还有哪些注意事项？
A：•定期监测铁代谢指标（转铁蛋白饱和度、铁蛋白）：每３个月１次。检测结果确定铁缺乏时再行补铁治疗，避免盲目补铁[6]；
- 尽量选择分次小剂量静脉，出现溶血加重者立即停用[6]；
- 补铁时加强溶血监测，保护肝肾功能[1]。
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总的来说，对于PNH患者来说，补铁是一个需要特别小心的问题。一定要在医生的指导下进行，严格控制剂量，避免因补铁不当而加重溶血。希望这篇文章能够帮助大家更好地了解PNH患者的补铁要点。面对疾病，我们每一步都要谨慎而坚定，合理的治疗方案是战胜病情的关键。
参考文献：
[1] Peng GX, Zhang L, Yang WR, et al. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2020;41(8):671-674. doi:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2020.08.010
[2] Peng G, Yang W, Jing L, et al. Iron Deficiency in Patients with Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria: A Cross-Sectional Survey from a Single Institution in China[J] Med Sci Monit. 2018;24:7256–7263. doi: 10.12659/MSM.910614.
[3] Rosse WF, Gutterman LA. The effect of iron therapy in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria[J] Blood. 1970;36(5):559–565.
[4] Mengel CE, Kann He JR, O'Malley BW. Increased hemolysis after intramuscular iron administration in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Report of six occurrences in four patients, and speculations on a possible mechanism[J] Blood. 1965;26:74–81.
[5] Gooneratne L, Giorgini A, Elebute D, Marsh J, Ireland R. Aplastic anaemia and PNH transformation with deposition of liver iron. Br J Haematol. 2012;157(5):518. doi:10.1111/j.1365-2141.2012.09094.x
[6] 中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南（2024年版）. 中华血液学杂志，2024，45(08):727-737.DOI:10.3760/cma.j.cn121090-20240624-00232
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