溶血性贫血家园
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认识疾病 | 慢性溶贫的“三座大山”该如何跨越?

慢性溶血性贫血(简称溶贫)有三大特征:贫血、黄疸脾肿大,这也是溶贫患者面对的“三座大山”。世上无难事,只要肯攀登。“三座大山”各有其特点,也并非无法跨越,那么有没有什么办法能攀爬得容易些呢?嘿!今儿您可来着啦!

图源:摄图网

“大山”的形成需积土成山、积微成著

溶血是红细胞遭到破坏,寿命缩短的过程,当红细胞破坏超过骨髓代偿能力,就会引起贫血,这就是溶血性贫血。红细胞被破坏后会释放出血红蛋白,血红蛋白被进一步分解代谢,产生胆红素,当胆红素过多、超过肝脏处理能力时,就会发生溶血性黄疸,表现为皮肤、巩膜黄染。当贫血较重时,脾脏可恢复造血功能,进行髓外造血,就会导致增生性脾肿大[1]

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攀登“大山”需要准备齐全、方向明确

就像爬山需要趁手的工具与装备,应对溶贫的三大特征,也不能单靠自己硬扛,需要借助对症的药物与治疗措施作为辅助。而贫血、黄疸与脾肿大也都是溶血性贫血表现出的症状特征,找准病因、对因治疗才是关键。
红细胞成分输血:对于慢性贫血患者,血红蛋白在70g/L以上可不必输血,在50~70g/L时如有不能耐受的症状可适当输血,在50g/L以下时应输血。输血治疗可能加剧患者自身红细胞破坏情况,因此应尽量避免或减少输血
清除溶血产物:碱化利尿、利胆去黄,注意电解质平衡;可依据病情考虑血浆置换,能够在短时间内清除自身抗体,稀释血浆中免疫复合物浓度,延缓病情进展。
支持造血:促红细胞生成素能促进红系造血恢复,升高血红蛋白水平,改善贫血。雄激素可以促进内源性促红细胞生成素的产生和释放,也可选择性应用。
控制溶血:糖皮质激素推荐0.5~1.5mg·kg-1·d-1剂量的泼尼松,可以根据具体情况换算为地塞米松、甲泼尼龙等静脉输;糖皮质激素用至红细胞压积>30%或者血红蛋白>100g/L后应考虑减量。利妥昔单抗标准剂量为375mg·m-2·d-1,第1、8、15、22天,共4次[2]

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攀登“大山”需要脚踏实地、一步一脚印

除了配合药物与相关治疗措施,日常生活中点滴事项也不可忽视。
了解指标:建议溶贫患者了解相关检查结果中的指标,尤其注意血红蛋白浓度,其次为红细胞计数、网织红细胞计数、白细胞计数、血清胆红素水平、骨髓象、抗人球蛋白试验等,如发现异常及时联系医生处理。
监测症状:日常生活中观察尿液颜色、质、量的变化等,若出现少尿、无尿或者尿液呈浓茶色、酱油色,均需及时通知医生进行处理,警惕急性肾衰竭等并发症发生。
合理膳食:鼓励患者以富含高蛋白、高热量、叶酸、多维生素的清淡食物为主,严禁暴饮暴食。在溶血发作时不食用酸性食物,如猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄、虾、花生等,避免因胃酸过多,引起胃部不适;宜吃碱性食物,如豆腐、海带、奶类及各种蔬菜、水果等。
心态乐观:保持积极的心态,正视疾病本身,与家人朋友交流沟通,分享想法与情绪;学习放松技巧,如冥想、深呼吸等,避免因精神紧张、劳累加重溶血。
注意休息:评估自身活动耐受力,少活动,多休息,合理安排休息及活动时间,保证充足的休息与睡眠,注意防止晕厥[3]

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贫血、黄疸、脾肿大是慢性溶贫的三大特征,但这并不意味着每位慢性溶血的患者都同时具备这三种表现,具体有何临床表现、程度如何都因人而异。但共同的是,这些症状都给患者带来了病痛,影响着生活质量。以乐观心态应对,积极配合治疗,相信每一位患者都一定可以走出这“三座大山”!

参考文献:[1]董梅.肿瘤和血液病相关的肝脾肿大[J].中国实用儿科杂志,2004,19(6):333-334.DOI:10.3969/j.issn.1005-2224.2004.06.006.[2]中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组. 中国成人自身免疫性溶血性贫血诊疗指南(2023年版)[J]. 中华血液学杂志,2023,44(1):12-18.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2023.01.003.[3]潘月,杨小莉,周婷婷.自身免疫性溶血性贫血患者临床护理研究进展[J].实用临床医药杂志,2024,28(9):144-148.DOI:10.7619/jcmp.20234136.

【今日话题】

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