作为一名PNH患者，血管内溶血对我们的影响再熟悉不过了。说它是PNH的核心问题，一点儿也不夸张：它是症状的根源，病程的驱动者，更是死亡率升高的主要推手。
如果想在PNH这场长期战役中占据主动，血管内溶血绝对是第一需要控制的目标。
图源：摄图网
什么是血管内溶血？
简单来说，血管内溶血就是你的红细胞在血管里“爆炸”了！而且是源源不断地溶血，一边溶一边补，搞得身体连喘口气的机会都没有。
这锅谁来背？补体系统里的C5！它是个不安分分子，不停召集膜攻击复合物（MAC）来搞事情，导致血红蛋白直接释放到血液中。这下好了，红细胞没了，贫血严重了，各种麻烦也接踵而至[1]。
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为什么血管内溶血这么可怕？
血管内溶血不仅是PNH的直接症状来源，也是更严重并发症的始作俑者。以下几个方面最为关键：
1、血栓形成——死亡率飙升的罪魁祸首！
血管内溶血后，游离血红蛋白疯狂抢走血管里的“一氧化氮”（负责让血管放松的物质）。随后血管变得又硬又窄，结果血栓就来了[2]！
风险有多高？ PNH患者得静脉血栓的概率比普通人高62倍[2]！
有多致命？40%-67%的PNH死亡都和血栓有关，尤其是腹部血栓和脑部血栓，简直是“血管杀手”[3]。
2、多器官损伤——身体的连锁反应
溶血引发的毒性物质还会攻击肾脏和肺部。结果呢？
肾脏：慢性肾病高发区，20%的患者直接进了严重阶段，肾衰竭成了重要的死因之一[4]。
肺部：肺动脉高压和心力衰竭常常找上门。心和肺可是人体最重要的两个器官之一[2]。
3、贫血+疲劳——拖垮你的小宇宙
红细胞天天破裂，身体还得赶工“生产新红细胞”，但永远赶不上消耗的速度。结果呢？感觉身体被掏空，日子别提有多丧了[2]。
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血管外溶血 VS 血管内溶血：谁更坏？
PNH还有个兄弟麻烦叫血管外溶血，说白了就是红细胞没爆炸，但在脾脏被“吃掉”了。
血管外溶血更像是蚊子叮咬，痒归痒，但对身体的危害没有那么致命。更多的是一些慢性损伤。
血管内溶血就是老虎，一口能让你元气大伤，甚至直接要命。
控制血管内溶血有多重要？
目前，控制血管内溶血的“神器”是C5抑制剂（比如依库珠单抗）。这些药物的作用就是把C5“禁足”，不让它召集MAC搞破坏，从源头上停战。
减少血栓[5]：血管终于可以喘口气了，血栓风险大大降低！
改善贫血[5]：红细胞终于能活久一点了，血红蛋白水平也会稳定提升。
提升生存率[5]：过去PNH患者的平均生存期只有10年，而用了C5抑制剂后，咱的命终于能和普通人一样长了！
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PNH患者最需要解决的问题，归根结底就是控制血管内溶血。这个猛虎如果不关进笼子，血栓、多器官损伤、贫血这些小怪都会越闹越凶。而C5抑制剂正是驯虎师，它们让PNH患者看到了和正常人一样生活的可能。其他补体抑制剂则是在C5抑制剂的基础上，想要更大的改善咱们的病情。
控制住血管内溶血，才是重新掌控人生的第一步！
参考文献：
[1]Devalet B, Mullier F, Chatelain B, Dogné JM, Chatelain C. Pathophysiology, diagnosis, and treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: a review. Eur J Haematol. 2015;95(3):190-198. doi:10.1111/ejh.12543
[2]Hill A, Kelly RJ, Hillmen P. Thrombosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 2013;121(25):4985-5105. doi:10.1182/blood-2012-09-311381
[3]Weitz I, Meyers G, Lamy T, et al. Cross-sectional validation study of patient-reported outcomes in patients with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Intern Med J. 2013;43(3):298-307. doi:10.1111/j.1445-5994.2012.02924.x
[4]Schubert J, Röth A. Update on paroxysmal nocturnal haemoglobinuria: on the long way to understand the principles of the disease. Eur J Haematol. 2015;94(6):464-473. doi:10.1111/ejh.12520
[5]Socié G, Caby-Tosi MP, Marantz JL, et al. Eculizumab in paroxysmal nocturnal haemoglobinuria and atypical haemolytic uraemic syndrome: 10-year pharmacovigilance analysis. Br J Haematol. 2019;185(2):297-310. doi:10.1111/bjh.15790
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