PNH不仅和溶血、血栓有关，还和高血压有着千丝万缕的联系。
很多PNH患者发现自己的血压居高不下，既有点委屈，又有点疑惑：“难道我不是贫血吗？为啥还会血压高？”别急，接下来我们就从几个关键方面，拆解PNH与高血压之间的“微妙关系”。
首先：高血压到底“多高”算高？
咱们先来明确一下高血压的“门槛”，免得一测血压，没搞清楚情况就慌了。
图源：摄图网
按照国际标准，高血压[2]的定义是：
收缩压 ≥140 mmHg（俗称“高压”）
或舒张压 ≥90 mmHg（俗称“低压”）
如果你的血压经常在这个水平之上，就得当回事了。而PNH患者更要特别关注，毕竟你们的血管和血液状况本来就有点“脆弱”，再加上高血压，那就是“雪上加霜”！
PNH患者因为溶血，红细胞破裂后释放的血红蛋白会堵塞肾小管，毒害肾脏。再加上PNH的血栓风险高，这些小血块如果堵住了肾动脉，那可真是雪上加霜[1]。肾脏一旦受损，身体会出现两大升压助攻手：
钠和水潴留：肾脏偷懒，不好好排水排盐，血容量增加，血压自然蹭蹭往上涨。
肾素-血管紧张素系统过度活跃：这个系统一打开，血管收缩，血压上升，分分钟让你感到压力山大。
所以说，PNH患者和高血压的第一条“红线”就是肾脏功能——肾脏不好，血压肯定难降[2]。
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除了上面提到的钠水潴留，激素会让血管敏感性增强：血管对升压物质（比如肾上腺素）的敏感性提高，血压更容易“被激动”。
所以，长期依赖糖皮质激素治疗的PNH患者，需要格外关注自己的血压。
在PNH患者体内，溶血会释放大量游离血红蛋白。它们会“绑架”身体中的一氧化氮（NO），而NO本来是血管的“放松剂”。当NO被大量消耗，血管就会失去弹性，变得紧绷，甚至收缩，从而导致血压升高[1，4]。
这种情况在PNH患者的溶血高峰期尤其明显。所以，如果溶血控制不佳，患者的血压可能会更加不稳定。
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PNH患者容易形成血栓，对血压也有不小的影响[1]。特别是如果血栓出现在以下部位：
肾动脉：血栓阻碍肾动脉血流，引发肾性高血压。
肺循环：血栓导致肺循环压力增加，从而引发肺动脉高压。
此外，血栓还可能对全身血液循环造成系统性阻力增加，进一步推高血压。
PNH患者长期面对疾病困扰，心理压力其实也在偷偷帮倒忙。焦虑、抑郁或长期紧张会激活交感神经系统，让血管收缩、心跳加快，血压也跟着一路飙升[6]。
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最好的办法就是定期监测血压：建议备个家用血压计，每天早晚居家测量，可以把每次的结果记在小本本上呦，如果大家连续几次都超过了标准值，那就要担心自己是否已经中招了～
建议大家在溶血期或输血后，也要了解血压变化。
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PNH患者的高血压问题，既有疾病本身的“锅”，也有治疗带来的额外负担。从肾功能损害到糖皮质激素，从游离血红蛋白到血栓，每个因素都可能推高血压。然而，通过科学管理和规范治疗，高血压完全可以被控制在安全范围内。不过，前提是大家要尽早发现，注意到这个小问题！
参考文献：
[1] 中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南（2024年版）. 中华血液学杂志. 2024,45(8):727-737.
[2] Burnier M, Damianaki A. Hypertension as Cardiovascular Risk Factor in Chronic Kidney Disease. Circ Res. 2023;132(8):1050-1063. doi:10.1161/CIRCRESAHA.122.321762
[3] Pofi R, Caratti G, Ray DW, Tomlinson JW. Treating the Side Effects of Exogenous Glucocorticoids; Can We Separate the Good From the Bad?. Endocr Rev. 2023;44(6):975-1011. doi:10.1210/endrev/bnad016
[4] Bryan NS. Nitric oxide deficiency is a primary driver of hypertension. Biochem Pharmacol. 2022;206:115325. doi:10.1016/j.bcp.2022.115325
[5] Jing Z, Wei-jie Y, Nan Z, et al. Hemoglobin targets for chronic kidney disease patients with anemia: a systematic review and meta-analysis. PLoS One. 2012;7(8):e43655.
[6] Osborn JW, Tyshynsky R, Vulchanova L. Function of Renal Nerves in Kidney Physiology and Pathophysiology. Annu Rev Physiol. 2021;83:429-450. doi:10.1146/annurev-physiol-031620-091656
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