AIHA,免疫系统的“乌龙指挥官”误把红细胞当敌人:打成碎片!继发性AIHA还不单枪匹马“勾搭”SLE、CLL等基础疾病联手搞事情
那么问题来了:AIHA(自身免疫溶血性贫血)能不能早早识破,防患于未然?
本期科普,就让我们一起拨开迷雾,看清真相!
图源:摄图网
AIHA会不会悄悄找上我?
说起筛查,大家都喜欢“未雨绸缪”,毕竟能防早防,谁不想走在疾病的前面?但很遗憾,AIHA不像高血压、糖尿病那样有成熟的筛查手段,主要是因为它没有明确的遗传易感性。而且大约50%的wAIHA都属于继发性,发病机制也复杂得像个谜[1-3]。
不过以下几类人群,的确需要提前“拉响警报”:1. CLL患者:“AIHA喜欢的老搭档”慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者简直就是AIHA的“老朋友”,研究发现CLL患者DAT(直接抗人球蛋白试验)阳性后,溶血风险蹭蹭上涨。[3]
怎么办?●初次诊断CLL时,一定要做DAT,早发现早干预!●小心用药,远离氟达拉滨等“火上浇油”的药物。
2. SLE患者:“免疫风暴中的红细胞”系统性红斑狼疮(SLE)是一种“全能型”自身免疫病,AIHA有时会趁乱加入“战局”,尤其是DAT阳性或有免疫性血小板减少病史的患者,更要小心AIHA的“突然袭击”。[3]
怎么办?●定期查血,血常规+DAT+溶血指标,一个都不能少!●控制狼疮,避免免疫系统“越界作战”。
3. 药物、感染引起的“意外”有些患者可能会因为服用头孢、氟达拉滨等药物,或经历过EB病毒、肺炎支原体感染,结果不幸激活AIHA。[3]
怎么办?避免“踩坑”,长期用药要听医生的,感冒别硬扛,及时治疗!
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AIHA的遗传因素:家里有人得,我会不会也中招?
好消息来了,AIHA并不是遗传病!你不会因为爸爸妈妈有AIHA,就必然“继承家产”。不过,某些遗传基因的小九九,可能让你在诱发AIHA的路上走得更顺一点……比如有这么几个潜在的“幕后黑手”基因[3]:
HLA基因(免疫警察的身份卡):研究发现,HLA-DR3、HLA-DR4等基因变异可能让你的免疫系统更“暴躁”,红细胞更容易被盯上。
FOXP3基因(免疫刹车失灵):该基因突变与Evans综合征有关,使免疫系统失去自我约束,误伤队友。
IGHV4-34基因(天生不待见红细胞):该基因编码的抗体,天生对红细胞充满恶意,可能在感染或其他诱因刺激下发起攻击。
但是!大部分AIHA患者并没有发现遗传突变,所以与其担心基因,不如好好管理已有的健康问题[3]。
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AIHA能预防吗?来点“实战”建议!
虽然不能100%预防AIHA,但我们依旧可以从生活方式和疾病管理方面入手,努力“绕开陷阱”:
1. 早期监测,防患于未然“三大AIHA预警神器”——血常规、DAT、溶血指标,特别是对于CLL、SLE患者,建议定期体检,把握第一手情报!
2. 药物管理:别随便瞎吃药!有些药物很“鸡贼”,悄悄埋伏,等你不注意时就来“背刺”——尽量避免已知高风险药物,如氟达拉滨、头孢菌素等。长期用药请咨询医生,别自己乱加“buff”。
3. 控制潜在疾病:根源性打击如果你有CLL、SLE等疾病,保持良好的控制状态,别给AIHA“趁虚而入”的机会。虽然AIHA的筛查和预防有不少难点,但对于高风险人群,定期监测+健康管理仍然是关键。
简单总结:●CLL患者:别忘了做DAT,别随便吃氟达拉滨!●SLE患者:定期查血,控制好免疫!●普通人群:注意药物、感染等风险,别给AIHA机会!
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预防AIHA就像防“偷家”——不是守得紧就万事无忧,但如果时刻保持警惕,至少能让它“早发现,早控制”!
参考文献:
[1]Jäger U, Barcellini W, Broome CM, et al. Diagnosis and treatment of autoimmune hemolytic anemia in adults: Recommendations from the First International Consensus Meeting. Blood Rev. 2020;41:100648. doi:10.1016/j.blre.2019.100648
[2]Michel M. Classification and therapeutic approaches in autoimmune hemolytic anemia: an update. Expert Rev Hematol. 2011;4(6):607-618. doi:10.1586/ehm.11.60
[3]Michel M, Crickx E, Fattizzo B, Barcellini W. Autoimmune haemolytic anaemias. Nat Rev Dis Primers. 2024;10(1):82. Published 2024 Nov 1. doi:10.1038/s41572-024-00566-2
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