今天我们聊——肾功能损伤。是的，你没看错，就是肾脏，那个你平时可能很少关注的，但全年无休的“工作狂”器官。
对于这种器官，我们现在一般称之为：卷王。而作为PNH（阵发性夜间血红蛋白尿症）患者，有这么一些信号，可能是在告诉你：你的肾脏正在“打工过度”！
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PNH和肾脏：那不止是溶血那么简单
PNH是个有点“逆天”的血液病，患者的红细胞会无故破裂，释放出大量的血红蛋白，这不仅让你的血液乱成一锅粥，还会让你的肾脏成为“背锅位”。
我们知道，肾脏负责过滤血液中的废物和多余的水分，可是，溶血时释放的血红蛋白，简直就是肾脏的一丈红。它不仅会导致血液凝固，还能通过一系列机制，让肾脏功能下降，最终可能引发急性肾损伤（AKI）或慢性肾病（CKD）[1，2]。
肾坏了？那废了。实际上，它们的影响非常广泛：急性肾损伤的PNH患者中，1/3的人甚至可能需要透析，而CKD患者的死亡风险还会比正常人高出8倍！这可不是危言耸听哦[3-5]。
那么，面对这些潜在的风险，PNH患者该怎么办？休息？补充水分？嗯，虽然这些做法能帮助缓解一些症状。“对症治疗，有病治病”听起来也没问题。
其实有条件的话，提早开始针对性治疗可能是一个更好的选择，毕竟，肾只有一对嘛。不然，连电诈团伙都“嫌弃”。
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保护肾功能：算依库珠单抗一个
依库珠单抗（Empaveli）是治疗PNH的一种补体抑制剂，它能够通过抑制补体系统的异常活跃，减少对红细胞和肾脏的攻击。这个过程，就像是一个消防员及时扑灭了火源，避免了火势蔓延，洛杉矶大火的教训可是刚刚发生哟～
研究发现，依库珠单抗能有效预防急性肾损伤的发生，减少PNH患者肾功能恶化的风险。对于那些已经有肾功能损伤的PNH患者，依库珠单抗还能帮助稳定肾脏功能，甚至改善肾小球滤过率[5，6]。
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那么，什么时候开始治疗最有效呢？
早开始，早受益！就像我们平时说的早治早好，PNH患者在发现自己有肾脏问题的早期，就应该尽早开始依库珠单抗治疗。研究显示，越早开始治疗，患者的肾功能越能得到有效保护，甚至能够恢复到更好的水平。
事实上，在早期接受治疗的PNH患者中，大约70%至80%的人的肾功能保持稳定，甚至有20%至25%的患者，肾小球滤过率得到了改善！这对于很多处于CKD 1-2期的患者来说，简直就是“救命稻草”[5，6]。
而对于那些肾功能已经较为严重的患者，依库珠单抗的效果同样不可小觑，它能够有效减缓病情进展，让肾脏的健康得以延续。
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总的来说，依库珠单抗是PNH患者保护肾脏的强力武器。它不仅能有效减少急性肾损伤的风险，还能在慢性肾病进展过程中起到积极作用。
别再让“肾脏疲劳”偷偷潜伏在你体内，赶紧行动起来，为了你的肾，为了你未来的每一天，快快和医生沟通吧！
参考文献：[1]Van Avondt K, Nur E, Zeerleder S. Mechanisms of haemolysis-induced kidney injury. Nat Rev Nephrol. 2019;15(11):671-692. doi:10.1038/s41581-019-0181-0[2]Pu JJ, Brodsky RA. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria from bench to bedside. Clin Transl Sci. 2011;4(3):219-224. doi:10.1111/j.1752-8062.2011.00262.x[3]Nishimura JI, Kanakura Y, Ware RE, et al. Clinical course and flow cytometric analysis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in the United States and Japan. Medicine (Baltimore). 2004;83(3):193-207. doi:10.1097/01.md.0000126763.68170.46[4]Jang JH, Kim JS, Yoon SS, et al. Predictive Factors of Mortality in Population of Patients with Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH): Results from a Korean PNH Registry. J Korean Med Sci. 2016;31(2):214-221. doi:10.3346/jkms.2016.31.2.214[5]Hillmen P, Elebute M, Kelly R, et al. Long-term effect of the complement inhibitor eculizumab on kidney function in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria [published correction appears in Am J Hematol. 2010 Nov;85(11):911]. Am J Hematol. 2010;85(8):553-559. doi:10.1002/ajh.21757[6]Kanakura Y, Ohyashiki K, Shichishima T, et al. Safety and efficacy of the terminal complement inhibitor eculizumab in Japanese patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: the AEGIS clinical trial. Int J Hematol. 2011;93(1):36-46. doi:10.1007/s12185-010-0748-9
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