再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，临床以贫血、出血和感染为主要表现。环孢素作为治疗再生障碍性贫血的重要药物，不少患者却不懂如何正确使用。本期一问医答邀请首都医科大学附属儿童医院的傅玲玲医生带领我们了解如何使用环孢素。
傅医生，您先带大家认识一下环孢素(CsA)吧。
环孢素是一类免疫抑制类的药物，主要通过选择性抑制T淋巴细胞的活性和增殖，抑制免疫系统的活性。再生障碍性贫血主要发病机制是T细胞免疫功能紊乱而造成的骨髓衰竭，因此，环孢素是再障患者首选治疗用药。
环孢素应该怎么使用呢?
推荐剂量范围为CsA3～5mg/kg，但环孢素每个人吸收和代谢不同，个体差异很大。服用同样的剂量， 药物浓度可能差异很大， 效果也就不一样。要求CsA有效血药浓度(谷浓度)成人应达到150~250ugL、儿童应达到100~150ug，如果未达到有效血药浓度，则应增加药物剂量。疗效达平台期后持续服药至少12个月，12个月后才可进行缓慢减量或停药。
判断治疗是否有效的时间点：SAA治疗后6个月，VSAA治疗后9个月。
服药时有哪些注意事项?
👉 服药方法：
目前临床上常用的制剂包括胶囊跟口服液：
胶囊应整粒吞服;
液体环孢素的服用方法：吸管吸出后可直接滴入口中服用;对于服药困难者，如儿童等，针管吸出后，可倒进一小勺稀饭、牛奶、果汁中服用，切记不要用葡萄和西柚汁!与牛奶或果汁饮料同服(葡萄、柚汁除外)，可以提高环孢素浓度，使峰浓度、谷浓度都增高，从而提高其生物利用度。用过的吸管放回原处前，不可用水或其他溶液清洗，以免后期使用时造成药液浑浊。
👉 服药时间：
环孢素未规定饭前还是饭后用，但饭前服药可以减少食物对药物吸收的影响，提高药物的安全稳定性，发挥药物的最佳功效。而饭后服药可减少药物对消化系统的刺激，减少胃肠道的不良反应的发生。出现胃肠道反应的患者或者脾胃功能弱的患者可以饭后服用，如果服药后没有不良反应发生，可选择饭前服用。环孢素治疗有效药物浓度根据血药浓度判断，为了达到稳定的血药浓度，环孢素应该间隔12小时服药。
因此， 环孢素的服用时间以及与饮食的关系应该固定。比如每天早8点和晚上8点，饭前半小时。如果有时饭前、有时饭后，药物的浓度会较大波动。
👉 药物转换：
在未进行治疗监测的情况下，应避免擅自在不同商品名或制剂的环孢素之间转换使用。如需转换，请到医院咨询专业医生。
环孢素有哪些副作用与不良反应?
环孢素各种不良反应大多与使用剂量过大有关，应定期监测血药浓度，使其维持在能临床起效而不引起严重不良反应的范围内。
环孢素副作用包括牙龈增生、出血、溃疡，厌食、恶心、呕吐等胃肠道反应，1/3患者可出现肾功能损害，多毛、感觉异常、头痛、震颤等神经系统异常，血压升高以及肝功能损害。
牙龈出血、溃疡时，患者可增加漱口次数，牙龈增生一般可在停药6个月后消失;神经系统异常在减量或停药后，症状可缓解或消失;血压升高患者应监测血液，必要时咨询医生加用降压药物。
使用环孢素的患者饮食有哪些注意事项?
① 遵循清洁、清淡和易消化的原则;
② 饮食均衡营养，荤素搭配;
③ 用药期间避免食用西柚，葡萄柚等会增加药物浓度的一些食物。
合并用药时有哪些注意事项?
西咪替丁、地尔硫(草头)卓、红霉素、酮康唑等与环孢素合用，可增加环孢素的血药浓度，从而使其肝肾毒性增加。
而利福平、卡马西平、苯巴比妥等药物为P-450酶系的微粒体酶诱导剂， 可加快环孢素在肝内的代谢，从而使其血药浓度迅速下降。
因此，需要注意主动告知医生自己的合并用药，密切监测或者尽量避免。
用药无小事，本期一问医答从药物机制、用药方法、不良反应等多方面为您做出解答，听完本期内容，您是否收获满满?下期我们将邀请更多专家大咖来为您解答疑问，一起期待吧!
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