认识疾病｜自身免疫性溶血性贫血之温抗体型

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是自身免疫性疾病，可以简单地理解为人体自身免疫系统出现问题，无法识别并攻击自身红细胞所造成的溶血性贫血。

根据自身抗体与红细胞最适反应温度，AIHA可分为温抗体型(37℃，占60%～80%)、冷抗体型(20℃，占20%～30%)和温冷抗体混合型(约占5%)。温抗体型-自身免疫性溶血性贫血(wAIHA)为常见类型，成人多见，女性多于男性。

wAIHA的发病原因有哪些?

wAIHA根据有无基础疾病可分为原发性wAIHA和继发性wAIHA。原发性wAIHA病因暂不明确。继发性wAIHA的常见病因有淋巴细胞增殖性疾病，如慢性淋巴细胞白血病、其他非霍奇金淋巴瘤、意义未名的单克隆IgM丙种球蛋白血症等;实体瘤或卵巢皮样囊肿;自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮，桥本甲状腺炎、溃疡性结肠炎;感染，如支原体感染、EB病毒感染、巨细胞病毒感染、微小病毒感染等;免疫缺陷，如常见变异型免疫缺陷病、原发性联合免疫缺陷病;药物，如嘌呤类似物(氟达拉滨、克拉屈滨)，头孢菌素(头孢替坦、头孢曲松)，哌拉西林，β内酰胺酶抑制剂(他唑巴坦、舒巴坦);血型不合;同种免疫，如输血后慢性溶血。

wAIHA有哪些症状?

wAIHA临床表现呈多样性，发病速度、溶血程度和病程的变异性都很大。

典型临床表现包括有溶血征象，如乏力、贫血、黄疸、尿色改变、脾肿大等，发生溶血危象时，还可出现腰背痛、寒战、高热、晕厥、血红蛋白尿等;苍白及黄疸，约见于1/3患者;1/2以上的患者可能有脾肿大，一般为轻至中度肿大，中等硬度，不伴疼痛;原发性患者中，约1/3有轻度肝大，中等硬度而不伴疼痛，明显肿大者极少见;淋巴结肿大等。

wAIHA多继发于其他疾病，因此临床症状常在典型溶血征象的基础上，伴原发疾病的征象。

wAIHA确诊需要做的检查有哪些?

出现以上症状时，去医院做哪些检查才能确诊wAIHA?

医生会通过询问病史、再结合抗人球蛋白试验、全血细胞计数和外周血涂片、血生化等结果综合判断确诊，检查项目主要有：

● 抗人球蛋白试验：检测体内是否存在红细胞抗体的重要实验检查，是诊断wAIHA的特异检查项目;

● 全血细胞计数和外周血涂片：可以评估患者贫血的程度，溶血患者血红蛋白数量可有减低，程度不一;

● 骨髓象：特征性表现为幼红细胞增生性骨髓象，粒/红比例倒置;

● 血生化：提供诊断依据，若总胆红素和间接胆红素升高，则支持了溶血症状的存在，可继续完善溶血的筛查;

● 尿常规：提供诊断支持，若尿液里查到红细胞、尿胆原或胆红素，则考虑溶血的存在;

● 影像学检查：明确有无脾脏肿大。

继发性wAIHA还需要针对病因进行具体检查。

wAIHA确诊之后有哪些治疗措施?

在确诊wAIHA之后，医生会根据具体情况对患者进行治疗指导，原发性wAIHA的治疗方法包括药物治疗、手术治疗和血浆置换。

● 药物治疗：主要应用糖皮质激素(泼尼松、泼尼松龙、地塞米松等)，利妥昔单抗，细胞毒性免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春碱、环孢素A)等;

● 手术治疗：主要是脾切除，激素治疗无效或激素副作用过大时，可考虑脾切除，但目前尚无指标能预示脾切除的疗效，且易有静脉血栓、肺栓塞、肺动脉高压等并发症;

● 血浆置换：仅适合危重情况的抢救治疗。

大部分患者经及时正规治疗后预后良好，部分患者可能会反复发作，需坚持长期治疗。

继发性wAIHA的治疗：继发性wAIHA是在积极治疗原发疾病的基础上根据情况应用原发性wAIHA的治疗方法。

本期认识疾病我们一起了解了温抗体型自身免疫性溶血性贫血的症状、检查和治疗。提醒病友们一旦出现发热、呕吐、腹泻及黄疸症状时，要警惕自身免疫性溶血性贫血的发生。同时，去医院找医生寻求专业的帮助。

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