虽然贫血是常见疾病
但有一种贫血却带着一层神秘的面纱
它到底是一种什么样的疾病
为什么会得这个疾病
为了解决大家的疑惑
本期“一问医答”特意邀请
北京协和医院血液科韩冰教授
为大家进行专业且详细的讲解
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自身免疫性溶血性贫血是一种什么疾病?
自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia，AIHA)是由体内免疫功能调节紊乱，产生自身红细胞抗体，使红细胞破坏加速和(或)红细胞寿命缩短引起的溶血性贫血。其发病率约在1/10万～3/10万，可在5岁前儿童和成人发病，成人发病年龄高峰在70岁。此病的特征是红细胞破坏的速度超过骨髓的红系造血代偿潜力，所引起的以贫血为主的一系列症状。最常见的临床表现是贫血(乏力、心悸、头晕)，黄疸，肝脾肿大，皮肤有出血点，鼻出血等。
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AIHA如何分类?
❶依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类;
❷依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型[包括冷凝集素综合征(CAS)及阵发性冷性血红蛋白尿症( PCH)]和混合型;
❸依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。自身抗体阴性型 AIHA 临床症状符合溶血性贫血，除外其他溶血性贫血而免疫抑制治疗有效时可以诊断。
涨知识啦!
溶血：红细胞破裂，血红蛋白逸出称红细胞溶解，简称溶血，常可导致贫血、黄疸、肝脾大等临床表现。可分为血管外溶血和血管内溶血;
溶血性贫血：指人体内红细胞遭到破坏的速度超过了骨髓造血的代偿能力，血液中红细胞数量数量低于正常值而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾患，或溶血性状态;
代偿：是指某些器官受损后，机体调动未受损部分和有关的器官、组织或细胞，来替代或补偿受损器官的代谢和功能，使体内建立新的平衡的过程。
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AIHA有哪些病因?
AIHA的发病是一个复杂的多步骤的过程，不仅涉及自身抗体，还涉及免疫系统的各种效应，包括补体系统、巨噬细胞，以及B、T淋巴细胞。引起溶血的机制已部分阐明，主要包括抗体依赖、细胞介导的细胞毒以及补体依赖的细胞毒作用。红细胞作为自身抗原，与相应的自身抗体结合后形成免疫复合物，并激活补体，杀伤红细胞。
基本病因主要分为两类：
原发性，无明显病因;
继发性的常见病因如下：
● 自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮(SLE)，溃疡性结肠炎、桥本甲状腺炎;
● 淋巴细胞增殖性疾病：慢性淋巴细胞白血病(CLL)、急性淋巴细胞白血病(ALL)、B细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、自身免疫性淋巴细胞增生综合征等;
● 感染性疾病：EB病毒(人类疱疹病毒四型)、微小细胞病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)、肝炎病毒、轮状病毒及其他肠道病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒和流感病毒感染;
● 巨细胞病毒、支原体、螺旋体等感染;
● 实体肿瘤：卵巢皮样囊肿;
● 药物：嘌呤类似物，如氟达拉滨、克拉屈滨 ;头孢菌素，如头孢替坦、头孢曲松、哌拉西林;β内酰胺酶抑制剂，如他唑巴坦、舒巴坦;
● 免疫缺陷：常见变异型免疫缺陷病、原发性联合免疫缺陷病;
● 血型不合：血型不合的异基因造血干细胞移植/实体器官移植;
● 同种免疫：输血后慢性溶血。
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AIHA会遗传吗?
AIHA不会遗传。遗传病是指父亲和(或)母亲的异常基因遗传给下一代导致的疾病。AIHA不是因为父亲和(或)母亲的基因遗传所致，因此不属于遗传病，且大多数患者为散发病例，家族性病例罕见。
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AIHA会传染吗?
AIHA不会传染。传染是病原体(如细菌、真菌、病毒等)从有病的生物体转移到另个一个健康生物体的过程。AIHA是人体免疫功能紊乱导致红细胞被过度破坏引起的，因此，不会出现传染的现象。
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AIHA能预防吗?
AIHA的预防根据病因可从这两点进行，避免诱因，某些因素容易诱发此病，如精神刺激、劳累、受凉、长期服用某些抗生素等，日常生活应尽可能避免这些因素;及时治疗原发疾病，如感染、自身免疫性疾病等可能继发AIHA的疾病。
治疗后好转的患者也应注意休息，适当活动，不宜劳累、熬夜、饮酒，避免感冒、发烧，以免再次复发。
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AIHA初次确诊后如何面对疾病?
AIHA确诊后患者可以从以下四个方面调整心态，面对疾病：
① 心态平和：情绪和免疫系统互相影响，良好的情绪更容易拥有良好的免疫功能，而AIHA疾病本身和免疫系统功能密不可分。因此，平和的心态有助于保证体内免疫系统的稳定，有助于控制病情。
② 充足信心：初次确诊后需要知道，虽然AIHA是一种病因比较复杂的疾病，但是在临床治疗方面已经相当成熟，大多患者预后良好;且随着医学的发展，会有更多的新药和治疗手段应用到临床，AIHA的治疗效果将会越来越好。
③ 学习AIHA的相关知识：可以通过病友会交流或者相关书籍的阅读来增加对疾病的了解，认识到AIHA是一个可以控制的疾病，有助于更好地配合医生的治疗，以及预防疾病相关的并发症。
④ 配合医师：规范化治疗是获得最佳疗效的基础。患者应听从主管医师的指导和治疗，定期检查及规范化治疗。
下一期，我们将继续与您分享
AIHA的检查、治疗等问题
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