AIHA临床表现呈多样性
病因也复杂多样
遇见类似症状的病友想必会充满疑惑
本期“一问医答”继续邀请
南通大学附属医院刘红教授
给大家进行详细的解答
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AIHA的高发人群有哪些?
AIHA发病人群多为5岁以下的儿童及40岁以上的成人。儿童以原发性多见，成人的发病高峰为70岁人群，可能与淋巴增殖性肿瘤在老年人群中高发有关。
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AIHA有哪些典型的临床表现?
AIHA的典型症状主要包括以下几点：
1、有溶血的征象，如乏力、贫血、黄疸、尿色改变、脾肿大等;患者发生溶血危象时，可出现腰背痛、寒战、高热、晕厥、血红蛋白尿等;
2、苍白及黄疸，约见于1/3患者;
3、半数以上有脾肿大，一般为轻至中度肿大，中等硬度，不伴疼痛;原发性AIHA病例中，约1/3有轻度肝大，中等硬度而不伴疼痛，明显肿大者极少见;
4、淋巴结肿大，原发性AIHA患者仅有23%，而继发于淋巴网状系统疾病的AIHA患者计37%。
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AIHA有哪些伴随症状?
AIHA患者的伴随症状根据抗体的类型不同可有不同表现：
1、温抗体型AIHA：
多继发于其他疾病，常在典型溶血征象的基础上，伴原发疾病的征象，同时可伴有肝、脾肿大、黄疸、淋巴结肿大等。起病急时，可有贫血、高热、寒战、腰背痛、呕吐、腹泻，贫血明显时可有头痛、烦躁、昏迷。
2、冷抗体型AIHA：
● 冷凝集素综合征可表现为遇冷加重，主要包括末梢肢体发绀，甚至发生冻疮、坏疽，可有雷诺现象，遇暖好转。
● 阵发性冷性血红蛋白尿可在冷刺激后数分钟或数小时发病，出现血红蛋白尿。急性发作时可有寒战、高热、全身无力、腹部不适、背部及下肢肌肉疼痛、恶心、呕吐，持续时间数小时或数天，可伴有脾大、高胆红素血症，反复发作可有含铁血黄素尿。梅毒患者可伴随雷诺现象，个别还会出现荨麻疹。
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雷诺现象：指在寒冷或紧张的刺激后，四肢末端细动脉痉挛，使手指(足趾)皮肤突然变得苍白，接着又变紫、变红，并伴随局部发冷、疼痛和感觉异常等现象。
含铁血黄素：是一种不稳定的铁蛋白聚合体，含铁质的棕色色素。血管内溶血产生过多的游离血红蛋白由肾脏排出，产生血红蛋白尿，其中一部分被肾小管上皮细胞重吸收并降解，生成含铁血黄素，若超过肾小管上皮细胞转运能力，在上皮细胞内沉积，细胞脱落随尿排出，形成含铁血黄素尿。
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AIHA患者为什么会出现心慌的症状?
AIHA患者最常见的表现就是贫血，贫血严重者会出现血红蛋白量不足导致机体缺氧的状态，为了保证机体的供氧，心脏就必须加快泵血的速度，从而加快血液循环，以弥补血红蛋白量的不足。所以就会出现心跳过速的情况，人就会感到心慌不适。
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AIHA患者为什么会出现黄疸的症状?
AIHA患者因为大量红细胞被破坏，红细胞里的大量非结合胆红素释放进入血液，超过肝脏的代谢能力，造成非胆红素在血液中潴留，超过正常水平，进而出现黄疸。
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AIHA患者为什么会出现尿色加深的症状?
AIHA会导致尿色加深，主要是因为溶血导致红细胞破坏，血红蛋白从红细胞中流出，使血浆中血红蛋白浓度升高超过结合珠蛋白所能结合的量，通过肾小球滤过，从而产生血红蛋白尿，血红蛋白尿多呈红色、浓茶色，严重时呈酱油色。
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AIHA患者为什么会出现脾肿大的症状?
AIHA患者脾肿大的原因主要是机体自身红细胞抗体与红细胞结合，激活巨噬细胞，导致红细胞在脾脏被巨噬细胞吞噬、溶解、破坏。过量红细胞在脾脏被破坏，引起含铁血黄素在脾内沉积，血管内皮细胞增生，脾索增宽，血窦扩张而致脾肿大。
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AIHA患者为什么会出现皮肤发绀的症状?
冷抗体型AIHA会出现末梢肢体发绀的现象，可能是由于肢端动脉阵发性痉挛，血流暂时减少或中断，随后又扩张充血导致的病变，以伴疼痛和感觉异常为特征，四肢末端皮肤颜色可呈现间歇性苍白、发绀和潮红的变化。
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初发的AIHA患者首先去哪些科室就诊?
AIHA的症状复杂多样，通常患者在就诊时都走过“弯路”。患者在初次就诊时可能选择不恰当的科室，比如因为黄疸就诊于肝胆科，因为心慌就诊于心血管科，因为尿色加深就诊于泌尿科，因为脾肿大就诊于普外科或消化内科，因为皮肤发绀等问题就诊于皮肤科等。
若在既往无肝病史时出现黄疸，或无肾病史出现尿色加深，或同时出现黄疸、心慌、尿色加深、脾肿大、皮肤发绀等症状，应警惕AIHA的发生，需及时前往血液科就诊。
本期“一问医答”刘红教授为大家解答了关于AIHA的典型及伴随症状，提醒大家要是有类似症状，一定要重视，及时就诊。下一期“一问医答”将带大家继续深入学习AIHA的相关知识，希望大家持续关注。
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