AIHA的病因及症状我们在前几期的“一问医答”中已经向大家做了详细的分享，可是有很多疾病的临床表现都与AIHA比较相似，那么，我们到底怎样才能确定自己是患AIHA呢?确诊AIHA后又该怎样治疗呢?本期“一问医答”继续邀请浙江大学医学院附属第一医院血液科佟红艳教授为大家进行详细的解答。
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如何诊断AIHA?
AIHA的诊断标准如下：
● 血红蛋白水平达贫血标准(血常规中成年男性血红蛋白小于120g/L，成年女性小于110g/L，孕妇小于100g/L，则被诊断为贫血);
● 红细胞自身抗体检查阳性(Coombs试验阳性);
● 至少符合以下一条
① 网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×10^9/L② 结合珠蛋白<100mg/L③ 总胆红素≥17.1μmol/L(以非结合胆红素升高为主)。
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AIHA需要与哪些疾病进行鉴别?
有些疾病与AIHA临床症状相似，在诊断时需要鉴别。常见的此类疾病有：
● 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：
此病也会出现贫血以及血尿，与阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)相似。但PNH多发生在睡眠后，且与寒凉刺激无关，冷溶血实验为阴性，酸溶血试验、糖水试验呈阳性，可与PCH鉴别。
● 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)：
此病属于微血管病性溶血，其Coombs试验阴性，且血涂片有破碎红细胞存在，可与温抗体型AIHA鉴别。
● 遗传性球形红细胞增多症：
此病主要表现为贫血、黄疸、脾肿大，与AIHA相似，但Coombs试验阴性，自身溶血试验增强，加入葡萄糖后明显纠正，而AIHA多数不被纠正且用糖皮质激素治疗有反应，有助于二者的鉴别。
● 其他可引起雷诺现象的疾病：
与AIHA有相似之处，均会有四肢末端发绀等现象，但是前者发绀与寒冷无关，且冷凝集试验为阴性。
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AIHA应该如何治疗?
1.原发性AIHA的治疗措施如下：
● 一线治疗：糖皮质激素，如泼尼龙、地塞米松、甲泼尼龙等。
● 二线治疗：脾切除、利妥昔单抗、环孢素A和细胞毒性免疫抑制剂等。
● 支持治疗：输血。
● 其他治疗：静脉免疫球蛋白、血浆置换。
2. 继发性AIHA需要积极治疗原发疾病，其余治疗同原发性AIHA。冷抗体型AIHA在治疗的同时保温也非常重要。
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糖皮质激素的适用情况及注意事项有哪些?
推荐在无糖皮质激素使用禁忌证情况下应用。
推荐起始剂量按泼尼松计算为1mg/(kg·d)，可以根据具体情况换算为地塞米松、甲泼尼龙等静脉输注。血红蛋白恢复正常后维持原剂量1个月，然后逐渐减量。减量速度酌情而定，在此过程中严密监测血红蛋白水平和网织红细胞绝对值变化。若使用推荐剂量治疗4周仍未达到上述疗效，建议考虑二线治疗。
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二线治疗适用于哪些患者?
二线治疗适用于以下患者：
1.对糖皮质激素耐药或维持剂量超过15mg/d(按泼尼松计算)的患者;
2.有其他禁忌证或不耐受糖皮质激素治疗的患者;
3.AIHA复发的患者;
4.难治性/重型AIHA的患者。
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什么情况下可以选择支持治疗?
对于急性溶血性贫血患者，出现严重症状时能排除同种抗体者须立刻输注红细胞。
对于慢性溶血性贫血患者，血红蛋白在70g/L以上时可不必输血;血红蛋白在50~70g/L时，如有不能耐受的症状，可适当输血;血红蛋白在50～70g/L以下时应输血。
AIHA治疗的前提是明确诊断
本期佟教授详细解答了关于AIHA的诊断及治疗
下一期，我们将继续与您分享AIHA的相关知识
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