标签：阵发性睡眠性血红蛋白尿

  阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。PNH的传统治疗手段以“保护”PNH克隆、减少补体攻击和破坏，减轻溶血为目的，以对症支持治疗为主...

赞(0)溶贫家园2023-11-08

  一、背景 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞克隆性疾病。其临床表现为不同程度的发作性血管内溶血、阵发性血红蛋白尿、骨髓造血功能衰竭和静脉血栓的形成。PNH的发病机制为位于X染色体(Xp22.1)的糖...

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