标签：阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见但严重的获得性血液疾病，其特征是红细胞在体内自发性溶血。由于PNH涉及复杂的病理机制，准确的诊断和检测对于疾病的管理和治疗至关重要，而PNH克隆（异常血细胞）就是一个重要的指标，那么说他重要，到底...

赞(0)溶贫家园2024-06-04

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的血液病，而布加综合征是一种肝脏静脉堵塞的病症，两者看似毫不相关，却在某些情况下奇妙地交汇，也给患者的诊治带来了额外的挑战。那么为什么一种影响血液的病症会与肝脏的健康发生如此紧密的联系呢？答案就在...

赞(0)溶贫家园2024-04-24

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的血液系统疾病，由不受控制的终末补体激活引起，可导致血管内溶血(IVH)、血栓栓塞(TE)、肾功能衰竭和过早死亡。PNH患者最常见的死因是血栓栓塞(TE)和肾功能衰竭，分别占所有PNH相关死亡的4...

赞(0)溶贫家园2024-04-05

  阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的血液系统疾病，虽然罕见，但患病人数却绝对不少。相信庞大的患者群体对于PNH的治疗方案应该都非常关心，本期“大咖零距离”栏目邀请北京协和医院韩冰教授来分享PNH患者们非常关心的治疗问...

赞(0)溶贫家园2023-11-08

  阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是因造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血疾病，发病的高峰年龄在20~40岁，临床表现为间歇性发作的慢性血管内溶血、血红蛋白尿、骨髓衰竭、高风险并发血栓等。目前，西医临床治疗PNH常使用糖...

赞(0)溶贫家园2023-11-08

  阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)，是一种血液系统溶血性贫血性疾病，主要表现为血管内溶血，是一种后天性获得的非肿瘤克隆性的红细胞膜缺陷性溶血病，以间歇发作的睡眠后出现血红蛋白尿为主要特征，典型的临床表现是血红蛋白尿、血细胞减少、...

赞(0)溶贫家园2023-11-08

  正常情况尿液应该是淡黄色或无色，但有的人在早上刚起床时，会出现“血尿”。这是怎么回事?有可能是患有阵发性睡眠性血红蛋白尿症，此病最特异的表现就是在睡醒之后，会出现酱油色尿。今天大咖零距离有幸邀请到北京协和医院韩冰教授，为我们进...

赞(0)溶贫家园2023-11-08

  在20世纪90年代，阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的中位生存期仅为10年，依库珠单抗(Eculizumab)是首个获得批准用于治疗PNH的药物，自从引入该药物治疗以来，PNH患者可以获得相对正常的寿命[1]。但依库珠单...

赞(0)溶贫家园2023-11-08